库欣综合征应该做哪些检查?

时间:2013-12-13 0:42:07   文章来源:本站原创    作者:佚名  

文章导读:

 

方法:

口服法:美替拉酮2~3g/d,分4~6次口服,连服1~2天。

静脉滴注法:美替拉酮30mg/kg或1.5~2.0g加入500ml生理盐水中,4h滴完。

凡垂体-肾上腺皮质功能正常者,试验后24h尿中的17-KGS或17-OHCS比基值增高2倍以上,皮质增生的结果同上,而皮质肿瘤者分泌呈自主性,除少数腺瘤外,一般无反应,异源ACTH综合征者部分可增高。

(2)米非司酮(商品名:息隐,Ru486,mifepristone)兴奋试验:Ru486能竞争性地抑制糖皮质激素与其受体结合,与糖皮质激素受体的亲和力为地塞米松的3倍,故可阻断糖皮质激素对下丘脑-垂体的负反馈作用,使HPA系统兴奋。

(3)静脉法地塞米松抑制试验:

①鉴别库欣和肥胖。给地塞米松5µg/(kg·h),从上午10时到下午3时,共静脉滴注5h,单纯性肥胖病人晚上7时血中的F就被抑制得很低,低于1.4µg/L,次晨8时的血中F仍受抑制。而库欣综合征病人的血中F在晚上7时不能被抑制到2.5µg/L,次晨8时的血中F要超过5µg/L。

②用于库欣综合征的鉴别诊断。用1mg/h的地塞米松连续静脉滴注,从上午11时到下午3时,持续滴注4h;正常人或单纯性肥胖者的血中F都能很快被抑制到低于3µg/dl,并保持抑制到次晨9时,而库欣综合征病人血中的F可下降到超过基础值的50%,但却很快出现“脱逸”现象,次晨9时的血中F值超过10g/dl。异位ACTH综合征及肾上腺自主分泌性腺瘤患者,在静脉法地塞米松抑制试验中不被抑制。到目前为止的研究,尚未能把轻度(或早期)库欣与肥胖压抑患者(假库欣)鉴别出来,也未能证明该试验方法是否比传统的、既简单又廉价的午夜1mg法地塞米松抑制试验更有诊断价值。

1.X线检查

(1)蝶鞍平片法或分层摄片法:由于库欣病患者的垂体肿瘤较小,平片法结果大多阴性,用蝶鞍分层片法部分病人仅有轻度的异常改变,且敏感度差,准确性不大。但如发现蝶鞍增大,有助于垂体瘤的诊断。

(2)肾上腺X线法:对肾上腺占位性病变的定位有帮助,但不能鉴别结节性增生与腺瘤。

2.CT检查 由于CT扫描的每1层约10mm,对于直径>10mm的垂体腺瘤,CT的分辨率良好,但对直径<10mm的垂体微腺瘤,CT有可能遗漏,阳性率可达60%。所以CT。未发现垂体瘤者,不能排除微腺瘤的可能。

对肾上腺增生与腺瘤的检查,CT的作用大,分辨率好,因为肾上腺腺瘤的直径往往>2cm。

注意:CT检查,要注射造影剂,为了防止变态反应,一般都给予10mg地塞米松;CT检查要安排在大剂量的地塞米松抑制试验以后,否则要间隔7天以上再做大剂量的地塞米松抑制试验。

3.磁共振(MRI)检查 对库欣病,MRI是首选方法,与CT相比可较好地分辨下丘脑垂体及鞍旁结构(海绵窦、垂体柄和视交叉),但对直径<5mm的肿瘤,分辨率仍仅为50%。

4.B超 对肾上腺增生与腺瘤好,属无创伤检查,方便、价廉、较准确。常用来与MRI,CT一起作库欣综合征的定位诊断。

5.其他

(1)131Ⅰ-α-碘化胆固醇肾上腺扫描:能显示肾上腺腺瘤的部位和功能;腺瘤侧浓集,对侧往往不显影,图像不如CT清晰。

(2)岩下窦ACTH测定(IPSS):做选择性静脉取血,测ACTH。若病人经生化检查为库欣病,而CT等扫描为阴性,可做此检查。

从岩下窦(垂体的主要静脉流出通道)、颈静脉球及其他部位取血测ACTH,与末梢血中的ACTH比较:库欣病患者患侧岩下窦的血中ACTH与末梢血中ACTH的比值多≥2∶1;异位ACTH综合征测岩下窦的血与末梢血中的ACTH不会有梯度改变(一般≤1.5∶1);若一侧岩下窦血中ACTH的水平与对侧相比≥1.4,说明垂体腺瘤局限于这一侧。另外选择性静脉取血查ACTH,还可判定可疑肿瘤部位是否有异位的ACTH分泌。

双侧岩下窦取血(IPSS)如结合CRH试验,可使诊断的精确性达到100%。Finding等认为,垂体性库欣病患者,其岩下窦与外周血中基础ACTH之比为11.7±4.4,在应用CRH后可增至50.8士18.3,而在异位ACTH综合征病人中,IPSS与外周血中基础ACTH之比为1.2士0.1,应用CRH后无变化。这在区分隐性ACIH综合征患者时特别需要。

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