原发性心肌病PrImarymyoCarDIoPaThy

时间:2006/8/29 0:10:17   文章来源:不详    作者:佚名  

文章导读:

显示心肌肥厚的部位和程度。 3.限制型心肌病可见心影扩大,心内膜心肌钙化的阴影,心室造影可见心室腔缩小。 超声心动图检查  1.扩张型心肌病早期即可见心腔轻度扩大,尤其是左心室,室壁运动减弱,后期各心腔均扩大,室间隔及左室后壁运动也减弱,二尖瓣前叶双峰可消失,而前后叶呈异向活动,左心室喷血指数常减至50%以下,心肌缩短比数也减小,可有少量心包积液。   2.肥厚型心肌病  可见不对称性室间隔肥厚,室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3 :1;二尖瓣前叶收缩期前移;左心室腔缩小,流出道狭窄;左心室舒张功能障碍,包括顺应性降低,快速充盈时间延长,等容时间延长等。

    3.限制型心肌病  可见心内膜增厚,心尖部心室腔闭塞,心肌心内膜结构超声回声密度异常,室壁运动减弱。

    心肌病早期心肌酶谱检查活性增高,尤以磷酸肌酸激酶同功酶(CPK一MB)、乳酸脱氢酶同功酶(LDH1)增高有价值。

    心导管检查①扩张型心肌病:早期近乎正常,左右心室舒张末期压可以稍增高,有   心力衰竭时心排血指数减小,动静脉血氧差大,肺动脉及左房压增高。心室造影示心腔扩大,  室壁运动减弱。②肥厚型心肌病:示心室舒张末期压增高,有左室流出道梗阻者在心室腔与  流出道间有收缩期压力差。③限制型心肌病:示心室舒张末期压逐渐上升,造成下陷后平台   波型,在左室为主者肺动脉压可增高,在右室为主者右房压高,右房压力曲线中显著的v波 取代a波。

    鉴别诊断

    1.风湿性心脏病  心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区的收缩期杂音,但一般不伴有舒张期杂音,且在发生心力衰竭时杂音较响,而心力衰竭控制后杂音减弱或消失,与风湿性心脏病者不同,此外,扩张型心肌病常多心腔同时增大,不似风湿性心脏病者以左房、左室或右室 扩大为主。超声心动图检查有助于区别。

    2.心包积液  心肌病时心尖搏动向左下移位,与心浊音界的左外缘相符;心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘的内侧。超声检查心包积液者见心包内多量液体平段 或暗区;而心肌病者主要为心脏的扩大,虽亦可有少量的心包积液,但不足以引起心脏压塞, 亦不致影响心脏的功能及体征,此外心肌病者多可闻及心脏杂音,心电图上见心室肥大、异 常Q波及各种复杂心律失常,收缩时间间期(STI)在心肌病时明显异常,而心包疾病则正常。

    3. 高血压性心脏病  心肌病者可有暂时性的血压增高,但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg),且出现于急性心力衰竭时,心力衰竭好转后血压下降,眼底、尿常规、肾功 能检查正常。

    4.冠心病  二者常较难鉴别,有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素,室壁活动呈节段性异常者有利于冠心病的诊断。明确区分有时须靠冠状动脉造影。

    5.先天性心脏病  多数具有明显的体征,不难鉴别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区的杂音,并可有奔马律、心音减弱、右心扩大及衰竭,应与心肌病鉴别,但前者出现于早年,左心室不大,紫绀明显;超声心动图检查可明确诊断。

    6.继发性心肌病  全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病,淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资鉴别。尤其是与心肌炎的区别,急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或其后不久,而慢性心肌炎与心肌病较难区分,心内膜心肌活检有一定的帮助。其次实验室检查中和抗体、补体结合或血凝抑制试验阳性,冠脉造影阴性有助于鉴别。

    需与肥厚型心肌病鉴别的有:

    1.心室间隔缺损  二者收缩期杂音的部位相近,但室间隔缺损者的收缩期杂音为全收缩期,心尖区多无杂音。超声心动图、心导管检查及心血管造影可肯定室水平分流存在。

    2.主动脉瓣狭窄  症状及杂音性质相似,但主动脉瓣狭窄者的杂音部位较高,并常有主动脉瓣区收缩期喷射音,向颈部传导,可伴震颤,第二音减弱,还可有舒张期杂音。X线检查示升主动脉扩张。生理动作和药物作用对杂音影响不大。超声心动

    图示主动脉狭窄。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后,无移行区,而肥厚型心肌病压差存在于左室与流出道之间,左室与主动脉之间有移行区存在。

    3.风湿性二尖瓣关闭不全  杂音与肥厚型心肌病相似,但前者多为全收缩期,血管收缩药或下蹲动作使杂音加强,常伴有心房颤动,左心房较大。超声心动图有助于鉴别。

    4.冠心病  二者均有心绞痛、心电图ST一T改变及异常Q波,但冠心病者无特征性杂音,主动脉多增宽或有钙化,高血压及高血脂者较多,超声心动图上无室间隔增厚,但可有节段性室壁运动异常。

    需与限制型心肌病鉴别的有:

    1.缩窄型心肌病  有急性心包炎病史,X线示心包钙化。

    2.风湿性心脏病  可有风湿病史,典型心脏杂音,超声心动图有典型改变。

    预 后

    扩张型心肌病病程长短不一,短者在发病后1年内死亡,长者可存活20年以上。约50%患者在3~5年内因心衰和心律失常而死亡。凡心脏

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