32岁的杨洁最近发现每次一接触冷水十指就开始变白，几分钟后变成紫色，再过一会儿又变成潮红色，还伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适等感觉。之前程度还比较轻，冬天时容易发作，天气暖和就没事了，杨洁便没重视。后来，这种症状越来越重，即使在夏天，只要走到有冷气的房间就会发作，她只好每天戴着手套。在医院就诊后，医生告知杨洁患的是雷诺综合征，但还需进行免疫学指标与生化项目检查，以明确是原发性的雷诺病还是继发于其他疾病的雷诺现象，以便对症治疗。

雷诺综合征是一种遇冷或情绪紧张后，以阵发性肢端小动脉强烈收缩引起肢端缺血改变为特征的疾病，又称肢端血管痉挛症。发作时，人体肢端皮肤由苍白变为青紫，而后转为潮红。1862年，它由一位名为雷诺的医生首先对此进行描述而得名。若患者没有任何明确的病因而出现上述症状者，称之为雷诺病；若患者是继发于风湿性或者结缔组织疾病，如硬皮病、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎和干燥综合征者，称之为雷诺现象。两者统称为雷诺综合征。雷诺综合征的发病率并不低，女性患者多见，男女比例为1：10，发病年龄多在20～40岁。

注意典型症状

先白后紫最后红 雷诺综合征的典型症状是患者遇到寒冷刺激后，以掌指关节为界，手指发凉，肤色出现苍白、发紫，继而潮红。其原因是：手指皮肤遇冷后首先动脉血管痉挛，皮肤出现苍白；然后动脉痉挛消失，静脉血液淤积、缺氧，皮肤出现紫绀；接着痉挛全部解除，出现反应性的血管扩张充血和皮肤潮红，最后转为正常肤色。一般由苍白转至正常颜色约需15～30分钟，同时伴有指端麻木、刺痛、发凉、感觉迟钝等现象。

双手同时出现症状，且呈对称性 症状发作时，两侧小指和无名指常最先受累，继而延及食指和中指，拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度，范围也是相同的，少数患者最初发作为单侧，以后转为两侧。

疾病晚期指端皮肤出现营养障碍 患者皮肤萎缩变薄，严重者可使小血管闭塞，导致指端缺血坏死。当疾病持续时间较久且频繁发作时，指甲会出现生长变慢、粗糙、变形，皮肤逐渐变薄、紧缩，指尖或甲床周围形成溃疡，且伴剧烈疼痛。严重者末节指骨可因缺血而坏死，被吸收、溶解，出现变短或截指现象。一些抵抗力低的患者，因指端缺血而发生溃疡，有可能导致骨髓炎、败血症等疾病，这也是本病最严重的并发症。

冷水刺激可帮助诊断

雷诺综合征的诊断，主要依靠反复发作的病史及典型发作时的表现，再结合以下辅助检查多可作出诊断。

雷诺综合征患者发作时一般具有典型的皮色变化（苍白、紫绀和潮红）。但在气候温暖时，特别是早期患者，临床表现轻微，甚至不出现皮色改变。对于缺乏典型表现的患者，仅依据其主诉难以确定诊断。因而，需要做辅助检查以明确诊断。最常用的方法有以下两种：

1.冷水刺激试验：根据血管对寒冷刺激反应的原理，将病人的双手浸入较低温度的水中，观察其反应。一般为水温4℃，浸泡1分钟，观察是否诱发皮色的变化。

2.局部降温试验：室温20℃时，先测手指皮温，再将双手浸入4℃水中2分钟，然后观测手指恢复到试验前皮温时间，超过30分钟者为阳性。可与冷水刺激试验结合检查，必要时可行上肢动脉造影，了解手指动脉情况，有助于诊断。

如果诊断是雷诺综合征，患者需鉴别是原发性雷诺病，还是继发于其他疾病的雷诺现象。这需要进行风湿免疫功能指标及生化项目的检查。

由于绝大部分雷诺综合征患者都是继发于其他疾病的雷诺现象，因此，雷诺现象可以作为风湿免疫病的一个早期首发症状，先于其他症状几月或几年出现。出现雷诺现象应该首先到风湿免疫科就诊，查找病因，可减少漏诊、误诊，这对于了解雷诺综合征发病原因，早期治疗，具有重要意义。

治疗以解除痉挛、改善循环为主

大部分症状较轻的患者在积极采取预防措施后，症状通常会得到明显改善。对于单纯预防措施无效的患者，治疗主要依靠药物，包括解除痉挛和改善循环两类。

常用解除痉挛的药物有烟酸、硝苯地平和盐酸妥拉苏林。需要长期服用，可使症状发作次数减少，程度减轻。改善微循环的药物有前列腺素、己酮可可碱和西洛他唑等，这些药物可以改善微循环灌注，同时有一定程度的解除痉挛和抗血小板聚集的作用，对伴有手指末梢坏疽的患者帮助较大。

此外，局部治疗可选用2%硝酸甘油软膏、1%～2%已基烟酸软膏、多磺酸粘多糖乳膏或复方肝素凝胶，也有明显减少雷诺综合征发作次数，其麻木和疼痛等症状可有效缓解。

大部分患者在积极预防的基础上加用上述药物后，症状大都能得到有效的改善。极罕见的情况下，重症病例可考虑作交感神经切除术，缺点是效果不确定。对于继发于其他疾病的雷诺综合征患者，对原发病的积极治疗非常重要。