反应阳性，故诊断并不困难。其次，呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症，发展迅速，如无发热的表现，也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主，两者鉴别需有组织学证据。一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症X、慢性外源性过敏性肺泡炎等,X线表现与IPF都极相似，但其临床症状轻微。另外应与药物性肺间质纤维化相鉴别，后者停药后纤维化可停止发展，与IPF有明显差异。

    IPF也有极少数为急性型，好发于年轻病人，起病急骤，先有高热、咳嗽、进行性呼吸困难和紫绀等，两肺可闻细捻发音, 早期中下肺部出现类似支气管肺炎的点片状阴影，血白细胞、中性粒细胞增高，血沉加快，极似急性肺部感染，但经积极的抗感染治疗无效，而且短期内迅速出现符状指，即应高度疑为本病，争取及早作肺活检以获得组织学诊断。

    预 后

    IPF为持续发展的疾病，预后不佳，其病程长短依赖于病情发展的快慢，急性型最短2周内死亡。最长的慢性型可长达15年。多数死于呼吸衰竭，只有少数患者经治疗后病情稳定或长期缓解。

    继发性肺间质纤维化由全身性疾病引起者其发展速度、预后和原发疾病密切相关。由外因引起者，除去致病因素后肺间质纤维化可停止发展，预后较佳。

    治 疗

    中医治疗

    治法与方药：

    1.辨证分型治疗

    (1)肺燥津伤

    治法：滋阴清热，润肺生津。

    方药：麦门冬汤合清燥救肺汤加减。

    麦冬、党参、桑叶、石膏、阿胶、胡麻仁、杏仁、炙杷叶、半夏、川贝母、甘草。

    方中桑叶配生石膏清泄肺经燥热；麦冬、阿胶、胡麻仁滋阴润肺，生津止渴；党参、甘草补益肺气；杷叶、半夏、杏仁、川贝母化痰止咳。

    如燥热甚者加沙参、花粉、元参以润燥生津；肺胃火盛，呛咳频作加芦根、竹叶以清热；午后潮热者加银柴胡、地骨皮、白薇以退虚热；痰中带血可加白芨、白茅根凉血止血。

    (2)阴虚火旺

    治法：养阴清热，宁肺止嗽。

    方药：紫菀散加减。

    紫菀、

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