冷，头目眩晕，舌质淡，脉虚弱。

    西医诊断

    诊断标准：

    原发性间质性肺炎的诊断标准

    1.主要症状及体征

    (1)干咳。

    (2)呼吸困难(Hugh－JonesⅡ°以上)。

    (3)杵状指。

    (4)特殊罗音(细捻发音或捻发音)。

    2.胸部X线所见

    (1)阴影分布：弥漫性、散在性，下肺野＞上肺野，呈边缘性分布。

    (2)阴影性质：细小的结节状、云絮状，细小细节状十蜂窝状(网状)，多发性蜂窝状。

    (3)肺野缩小：横膈上升，下肺野缩小。

    3.肺功能检查

    (1)肺容量减少：%肺活量与%肺总容量减低。

    (2)肺弥散功能减低：%DLco，%DLco/VA减低。

    (3)低氧血症：PaO2减低，PA一aDO2扩大。

    4.血液免疫学检查

    (1)血沉增快。

    (2)乳酸脱氢酶(LDH)增高。

    (3)类风湿因子阳性。

    5.病理检查(尸检、肺活检)

    与原发性间质性肺炎的病理改变相符合。

    6.诊断判断

    (1)确诊：具备包括“2”在内的三大项以上，或全部具备“2”及“5”项。

    (2)可疑：全部具备包括“2”在内的二大项。

    (3)除外诊断：矽肺、肺结核、气管炎 target=_blank>慢性支气管炎、肺炎、肺癌、结节病。胶原病、过敏性肺炎，放射性肺炎、药物诱发性肺炎。

    诊 断：根据IPF具有进行性加重的呼吸困难、咳嗽为主的症状，杵状指和两肺特征性罗音的体 征，以及肺部有弥漫性肺间质病变阴影、限制性通气功能障碍、弥散功能下降，结合支气管 肺泡灌洗、67镓核素扫描等资料，在除外继发性因素后即可诊断。最可靠的诊断方法为经纤维支气管镜肺活检获组织学证实，如为阴性可反复重复3次，仍难确诊者可作局限性开胸肺活检。

    病 史：IPF绝大多数为慢性型,平均病程5年，最长可达15年。起病隐袭.

    症 状：进行性加重的呼吸困难是其最突出的症状。活动后加重，呼吸频率和心率加快可出现在疾病早期。大多数病人同时有不同程度的咳嗽，以干咳为主，常呈刺激性，晚期加重，可因劳累或深吸气诱发。有时咯少量白粘痰，如伴继发感染时痰量加多并变黄色。很少咯血，偶而痰中带血或小量咯血，不会大出血。部分患者有胸痛，盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。易发生反复出现的自发性气胸。绝大多数病程持续发展，最终死于呼吸衰竭。极个别可自动缓解或长期稳定不变。

    体 征：

    慢性型杆状指、趾的出现较早，约占40～80%。晚期出现紫绀，体检两肺对称性缩小，胸廓扁平，膈肌上抬，如原患肺气肿则此征不明显。多数患者于中下肺部听到细捻发音，少数为粗捻发音。有时肺部病变虽严重而呼吸音正常。

    影象诊断：X线表现

    肺部出现十分典型的弥漫性间质阴影，起始于中下肺。早期呈毛玻璃样影，其内有隐约可见的结节，随后出现网结节，结节阴影小自粟粒状、小结节状、中结节状直到大结节阴影(直径＞5mm)，但大多数为小网结节状(直径3mm)；病变中并有网纹和线条阴影增多。晚期出现蜂窝肺，大多数为小蜂窝，壁厚而不规则，与网结节的薄壁有明显差别。极少数病人表现为中下肺炎、片状阴影。膈肌附近胸膜可粘连增厚。随疾病发展肺体积逐渐缩小，各肺叶普遍缩小，故纵膈无移位，中下肺叶缩小明显，肺门下移多见。以上阴影常呈混合性，同一胸片可出现早、中、晚期病变。

    放射性核素扫描：用67镓核素技术检查、对间质性肺病的诊断有帮助，对慢性炎性组织的敏感性很高，但特异性较低,为近年检查弥漫性肺疾病有价值的方法。

    实验室诊断：(一)肺功能测定：示限制性通气功能障碍，肺活量、肺总量减少，弥散功能减低，A一aDO2增加，低氧血症，运动后加重。

    (二)支气管肺泡灌洗：应用纤维支气管镜进行肺叶、肺段选择性局部灌洗，收集下呼吸道及肺泡表面液层及内含效应细胞、释放介质或其它与肺泡炎有关物质，可能对局部炎症和免疫情况作出判断，为诊断和治疗提供资料。IPF时中性粒细胞占多数。

    部分病人白细胞、血红蛋白增加，血沉加快，类风湿因子或抗体弱阳性，r 球蛋白升高。

    血气分析：pH正常或上升，PaCO2正常或下降，呈轻度碱血症，  PaO2下降。

    经支气管肺活检多可确定诊断，但不能全面地观察肺泡炎的范围和程度，且漏诊率较高。必要时需局限性开胸活检，对病理诊断更有帮助。

    鉴别诊断

    IPF应首先与易引起继发性肺间质纤维化的结缔组织疾病相鉴别，如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体

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