按每1U/kg输入因子Ⅷ,可提高血浆内因子Ⅷ活性约1%,但输同样剂量的因子Ⅸ仅可提高其活性0.5%~1%。输入这两种因子的任何一种需每隔12小时1次,以维持血浆中有效浓度,控制出血。
四、药物治疗 ①凝血酶原复合物:含有因子Ⅸ,适用于治疗血友病乙;②1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用,可用于治疗轻型血友病甲患者,减轻其出血症状,剂量为0.2~0.3ug/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,此药能激活纤溶系统,故需与6-氨基已酸或止血环酸联用,此药亦可配成滴鼻剂(1300ug/ml),每次滴0.25m1,亦有提高因子Ⅷ活性的作用;③其他:雄性化激素达那唑(danazol)和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用,但其疗效均逊于替代疗法。
五、基因治疗 血友病乙的基因疗法己获成功。
[预防] 根抿本组疾病的遗传方式,对患者的家族成员需进行筛查,以确定其中病人和携带者,并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询,使他们了解遗传规律。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断,如确定胎儿为血友病甲患者,可及时终止妊娠。