四、SBS分型

（一）根据剩余肠管部位分型

根据SBS患者分型特点、结合南京军区南京总医院356例SBS患者研究结果，将SBS分为III型5类，小肠结肠吻合型、小肠小肠吻合型可根据剩余小肠是空肠还是回肠为主分为2个亚型(图1)。SBS分型有助于指导临床治疗及进行预后判定。

I型SBS是病情最严重的一种类型，普遍存在腹泻、脱水、体质量减轻、维生素和微量元素缺乏等典型SBS临床表现，难以摆脱对PN的依赖。

II型SBS主要表现为渐进的营养不良，残留的部分结肠可产生高浓度的胰高血糖素样肽-2(Glucagon like peptide 2，GLP-2)和YY肽(Peptide YY，PYY)能提高肠适应程度，延长胃排空和肠内容物通过时间，增强空/回肠的吸收能力。这些改变可增加小肠的有效吸收面积，增强其吸收营养和水分的作用。但由于此型SBS患者存在部分结肠，会增加对草酸盐的吸收，易出现泌尿系草酸盐结石等并发症。

III型sbs由于回盲瓣的存在通常预后较好。待剩余肠道充分适应后，大多不需要长期依赖PN。由于，回肠对水、电解质、营养物质、胆盐以及维生素的吸收功能，以及GLP-2与PYY等促进肠道适应的激素分泌功能均显著优于空肠，因此以回肠为主的II-B及III-B型SBS患者的预后通常较好。

（二）根据剩余肠管长度分型

剩余小肠多长诊断为SBS仍有争议。为了诊断与治疗上的方便，南京军区南京总医院将SBS分为SBS与超短肠综合征(super short bowel syndrome，SSBS)。成人SBS：有回盲瓣，小肠长度≤100cm，无回盲瓣，小肠长度≤150cm;成人SSBS有回盲瓣，小肠长度≤35cm，无回盲瓣，小肠长度≤75cm。儿童SBS：小肠长度≤38cm。儿童ESBS：小肠长度≤15cm。ESBS是小肠移植的适应证，而一般SBS通过药物治疗、营养支持和非移植的外科手术，可以脱离长期依赖PN。

（三）根据病程分期

SBS患者根据病程可分为3个阶段，即急性期、代偿期和恢复期。

1.急性期：术后2月左右，SBS患者剩余肠道还未出现肠适应，每日肠液排泄量可达5～10L，容易出现水/电解质/酸碱紊乱、感染和血糖波动。此阶段治疗应以维持患者内环境稳定为主，PN是其主要治疗，但应预防PN导致的肝损害，后者影响SBS长期生存。待肠液排泄量减少后，可开始尝试肠内营养支持治疗。

2.代偿期：术后2月至术后2年。患者已出现肠道适应，腹泻量明显减少，可根据患者具体分型情况制定合理的营养支持方案，根据患者情况积极开展肠康复治疗。

3.恢复期：术后2年以后。患者已完成肠道适应，如仍无法摆脱PN，应以预防SBS并发症为治疗重点，同时根据患者肠管扩张程度选择性开展非移植手术治疗，以求增加肠道有效吸收面积。

提出上述分期已经30余年，近年来随着SBS治疗的进步，不在严格拘泥时间分期，术后2周即开始肠康复治疗(急性期)。

五、治疗

（一）维持水电解质平衡

SBS患者每天需要的液体应当按少量多次的原则经口摄入，严重脱水SBS患者口服补液往往很困难，既要避免摄入高渗液体，也要限制低渗液体摄入，两者都可以加重机体水分丢失。与低渗液体和纯水相比，口服补液盐溶液易于被肠道吸收。存在严重吸收不良的SBS患者，为吸收更多的氯化钠，会代偿性出现高醛固酮血症。如果口服补液不能满足机体需求，特别是I型及部分II型SBS患者需要静脉补液。SBS患者应避免饮用有利尿作用的酒精、咖啡等，以免加重水分与电解质的丢失。

如果在剩余肠道出现肠适应前没能维持水电解质平衡，SBS患者会出现严重电解质紊乱与酸碱失衡，并可能伴有难以纠正的低镁血症。纠正水钠失衡可以改善继发性高醛固酮血症、口服氧化镁胶囊、避免食物中过量脂肪的摄入都是纠正低镁血症的有效方法。此外，通过口服1-α胆钙化醇来调节维生素D水平，以及周期性静脉注射镁离子，也可以将血镁水平恢复正常。

（二）药物治疗

1.延缓肠内容物通过的药物：洛哌丁胺通过与肠道阿片类受体结合，降低肠道环形肌和纵行肌的张力，从而发挥止泻作用;也可以减少胃酸、胆汁和胰液的分泌，从而减少消化液量;还可以通过增加肛门括约肌的张力，降低严重腹泻的SBS患者大便失禁的发生率;此外，由于洛哌丁胺不能通过血脑屏障，不具备其他止泻药的中枢性作用，较其他药物更为安全，通常剂量为每日6～24mg。复方苯乙哌啶也通过与阿片类受体结合从而减缓肠道蠕动，用于治疗多种原因导致的腹泻。但该药可以通过血脑屏障，并具有意识混乱、嗜睡、谵妄和头晕等中枢不良反应。相比于复方苯乙哌啶，洛哌丁胺的不良反应较少且价格便宜，因此洛哌丁胺是目前控制SBS患者腹泻的首选用药。

2.减少胃肠道分泌药物：正常人体消化道每天共分泌各种消化液大约8L。其中，唾液腺和胃每天大约分泌5L液体;胆道和胰腺约有1L;而小肠分泌的肠液约有2L。再加上每天经口进食约有2L液体，消化道的各种液体总量可达到10L之多。质子泵抑制剂(PPIs)和组胺氏受体拮抗剂可以减少SBS患者消化液丢失，PPIs比氏受体拮抗剂更有效。奥曲肽可以有效抑制全消化道多种消化液的分泌，可皮下注射或者静脉使用。

（三）营养支持

图2.短肠综合征的治疗

1.肠内/肠外营养支持：根据剩余肠管部位、功能与距肠切除手术时间长短的不同，SBS患者可出现不同程度的营养不良表现，均需要给予不同形式的营养支持治疗。由于各型SBS患者肠道吸收功能不同，营养支持的方式也不尽相同(表1)，临床实际应用中还需根据SBS患者的自身特点制定个体化营养支持方案。III型患者保留有部分回肠及完整的结肠，在度过SBS急性期后，随着肠适应的出现此类患者基本上可逐步摆脱PN。部分小肠结肠吻合型患者也可以通过改善饮食方案、控制水电解质平衡等措施维持正常 营养状态。当上述两种治疗方案均无法维持患者体质量时，才需要间歇性给予短期PN。如此型患者经口服饮食所吸收能量达不到机体每日所需能量的1/3时，则需考虑长期应用PN。与II型患者不同，I型患者由于仅剩余部分空肠，无论治疗周期长短，其肠适应情况不会有明显改善，大部分患者均无法摆脱PN。SBS患者需营养支持时应优先选择肠内营养支持，如患者剩余小肠过短，通过药物积极控制腹泻及肠康复治疗的同时，也应尝试给予部分肠内营养，能量及蛋白质不足部分再由PN补充。SBS急性期时患者腹泻明显，水、电解质及营养物质大量丢失，剩余肠道尚未出现肠适应，如此时即开始肠内营养支持，可能会加重患者腹泻和营养不良。SBS急性期时应以四为主，以维持患者内环境及营养状态稳定为目标，待每日腹泻量或造口液量少于2.5L以下时，再开始尝试肠内营养支持。

2.优化饮食方案：优化饮食方案以改善水电解质平衡与营养状态为主要目标，对于SBS患者非常重要。对于小肠结肠吻合型与小肠小肠吻合型SBS患者而言，推荐的饮食方案是少食多餐，能量以碳水化合物(占40%～60%卡路里)和蛋白质(占20%～30%卡路里)为主，限制单糖的摄入。过多摄入单糖可以使肠腔处于高渗状态，从而加重腹泻。液体和固体食物应该分开摄入。鼓励患者高热量饮食(4～6kCal/ d)，这一点非常重要，可以维持在肠道吸收不良状态下的能量供给。饮食疗法和营养支持与SBS类型相关(表2)。关于是否需要限制脂肪摄入的问题一直存有争议。通常情况下，如果患者保留有结肠，如I型与II型患者需限制脂肪摄入，I型患者则不必限制脂肪摄入。对于回肠切除的患者，限制脂肪摄入是一个最好的选择，因为减少脂肪摄入可以减轻腹泻症状。理想情况下，减少脂肪摄入可以减少未吸收脂肪与钙、镁、锌的结合。即便是对于保留有结肠的患者，摄入脂 肪仍然有其内在意义。脂肪可以提供更多的能量，使食物更加可口，降低渗透压等。不限制脂肪摄入，可以降低发生必须脂肪酸缺乏的风险。

（四）肠康复治疗

尽管PN技术已经取得了巨大进步进步，延长了SBS患者的生存时间、改善了生活质量，但伴随PN的一系列并发症不可避免，且花费昂贵。肠康复治疗可以促进SBS患者残留肠道的代偿和适应，增加水电解质和营养物质的吸收，以重新恢复肠道的自主性，最终达到逐步减少甚至摆脱PN依赖的目的。国内最早于1997年开始了应用膳食纤维、生长激素和谷氨酰胺等促进SBS患者肠道康复，并在治疗过程中对治疗方案不断进行改进，形成了一套行之有效的治疗方案。美国FDA已批准将重组人生长激素用于SBS患者的治疗，但同时指出，生长激素的使用应该个体化应用于高碳水化合物-低脂饮食、肠内及PN、水和各种营养素联合治疗的患者。使用方式为每日剂量0.1mg/kg，不超过8mg/d，经皮下注射。FDA仅批准不超过4周的治疗，超过4周的应用尚有待进一步研究。

谷氨酰胺是人体内含量最丰富的非必需氨基酸，同时也是肠上皮细胞的主要能量来源，并能促进黏膜愈合。谷氨酰胺可以通过促进肠上皮细胞增殖、增加微绒毛长度进而促进肠适应。单用生长激素和(或)联合谷氨酰胺治疗只能引起体质量和机体组成成分的暂时性改变。一旦停用，其促进营养素和液体吸收的作用将得不到维持，且对于总的临床预后几乎没有确切的效果。综上所述，联合应用重组人生长激素和谷氨酰胺治疗SBS受到限制，推荐在其他治疗方案无效的情况下使用。

替度鲁肽[(0.05mg/(kg·d)]同样被美国FDA批准用于改善成年SBS患者肠道吸收功能，但剂量增加到0.1mg/(kg·d)时，肠康复作用反而不存在。需要注意胰高血糖素样肽-2可以促进肠上皮细胞的增生，可能具有潜在的促进肿瘤增殖的作用。欧美多个临床中心目前推荐SBS患者长期使用替度鲁肽，但国内尚无任何临床应用经验。

（五）非移植外科手术

对于剩余小肠肠管明显扩张(肠管直径≤4cm)的SBS患者，连续横向肠成形术(serial transverse enteroplasty procedure，STEP)可显著延长剩余小肠长度、增加SBS剩余小肠吸收面积、改善对水电解质及各类营养物质的吸收能力，截至2010年1月全球已有111例SBS患者接受TEP治疗。与小肠移植手术例数减少的趋势相反，近年来STEP手术在全球各大SBS治疗中心开展例数逐年递增，并已成为SBS患者治疗的主要方法之一。南京军区南京总医院2014年于国内首次报道STEP手术治疗SBS患者，目前共完成10例患者，效果良好。

（六）小肠移植

由于小肠移植术后严重并发症的控制至今未得到明显改善，全球范围内小肠移植手术例数已明显减少。但当SBS患者出现肝功能衰竭等严重PN并发症时(表3)，小肠移植仍是SBS患者唯一可选择的治疗方案。

六、随访

剩余肠道产生肠适应后，部分SBS患者病情相对稳定，可定期门诊随访。随访内容应包括病史询问、体格检查、影像学检查(肝胆及泌尿系超声、骨密度等)和相关实验室检查(肝肾功能及各类营养学指标)。如SBS患者无法摆脱PN，目前在国内还很难有效开展长期家庭PN，建议此类患者应住院接受规范营养支持及相关药物治疗。

文献来源：中华胃肠外科杂志，2017.20(1)：1-8

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