中国短肠综合征诊疗共识(2016年版,南京)

时间:2017/4/23 11:43:24   文章来源:中华胃肠外科杂志    作者:佚名  

文章简介:短肠综合征(short bowel syndrome,SBS)的治疗包括肠外/肠内营养支持治疗、改善症状与促进肠道适应的药物治疗、增加肠道有效吸收面积和针对SBS并发症的手术治疗、以及出现严重肠外营养支持(parenteral nutrition,PN)并发症时的小肠移植。面对个体差异巨大的SBS患者,临床医师对于如何制定合理有效的个体化治疗方案往往存在很多困惑。

短肠综合征(short bowel syndrome,SBS)的治疗包括肠外/肠内营养支持治疗、改善症状与促进肠道适应的药物治疗、增加肠道有效吸收面积和针对SBS并发症的手术治疗、以及出现严重肠外营养支持(parenteral nutrition,PN)并发症时的小肠移植。面对个体差异巨大的SBS患者,临床医师对于如何制定合理有效的个体化治疗方案往往存在很多困惑。为了使每个SBS患者得到规范的诊断与治疗,2015年11月27日在南京成立了中国短肠综合征治疗协作组,依据国内外SBS治疗进展,由南京军区南京总医院短肠综合征治疗中心撰写中国短肠综合征诊疗共识,经中国短肠综合征治疗协作组全体成员共同审阅、讨论、修改。同时建议由上海交通大学附属新华医院增加儿童SBS诊疗相关部分,供广大临床医师决策时参考。

一、定义

SBS是指因各种原因引起广泛小肠切除或旷置后,肠道有效吸收面积显著减少,残存的功能性肠管不能维持患者的营养或儿童生长需求,并出现以腹泻、酸碱/水/电解质紊乱、以及各种营养物质吸收及代谢障碍为主的症候群。疾病的轻重程度及预后取决于原发病、残留小肠的长度、部位、是否保留回盲瓣与结肠、以及肠适应过程是否良好等。

二、流行病学及原发病

国内发病率根据中国短肠综合征治疗协作组参与中心的数据统计有逐年上升的趋势,但并无全国范围内确切的发病率统计数据。成人SBS的常见原发病因有肠系膜血管疾病、克罗恩病、放射性肠炎、外伤和肠瘘等。婴幼儿最常见的病因包括坏死性小肠结肠炎、腹裂、肠闭锁和先天性肠旋转不良等先天性疾病。

三、诊断

SBS诊断主要依据既往病史与患者主诉,临床表现、影像学及内镜检查结果可作为重要的补充材料。

(一)病史与主诉

既往病史对SBS诊断极为重要,通过手术记录除了可准确了解肠切除范围与部位外,还可明确导致肠管广泛切除的直接病因。值得注意的是各临床中心肠管测量方法不同等多种因素,测得剩余小肠长度可能存在较大差异,对于手术记录中描述的小肠长度也不可盲目信任,还需通过影像学及内镜检查予以确认。为了减少因测量方法不同而产生的误差,中国短肠综合征治疗协作组推荐统一采用小肠系膜缘软尺测量方法。此外,充分了解患者病史长短、性格、职业、受教育程度、经济状况等,也将有助于临床医生做出 准确诊断及制定个体化治疗方案。

(二)临床表现

腹泻、脱水、体质量减轻和微量元素缺乏等是SBS患者主要的早期临床表现,以上临床表现很大程度上与切除肠段的长度和部位有关。剩余小肠肠道适应后,小肠可出现长度延长、肠腔膨胀、隐窝加深、微绒毛高度增加、黏膜皱襞增厚及肠上皮增生等,这些改变使得小肠吸收面积增加,增强肠道吸收营养和水分的能力。回肠对水分、电解质及各类营养物质的吸收能力均优于空肠,又具有吸收胆盐和维生素B12的作用,并且肠道蠕动相对缓慢,可减缓肠内容物通过。因此,空肠切除后,剩余的回肠可以部分代偿空肠的功能,但回肠切除后,空肠难以弥补回肠的功能。回盲瓣是结肠和小肠之间的生理屏障,回盲瓣缺失使得肠内容物通过时间缩短,还可引起结肠细菌病理性移居至小肠,加重吸收不良和腹泻。

(三)辅助检查

1.X线:初步评估小肠长度,发现肠梗阻、肠蠕动功能障碍及肠管扩张。

2.消化道造影:可以准确测量长度<75cm的小肠长度及肠腔直径。

3.CT肠道成像:准确测量SBS患者小肠长度、肠腔直径及肠道病变。

4.MRI肠道成像:与CT相比,MRI肠道成像在诊断肠道病变方面更有优势。

5.内镜:小肠镜与结肠镜可粗略测定小肠长度、肠道是否存在溃疡和其他病变、确定是否存在回盲瓣、吻合口有无狭窄等。放大肠镜有助于判定肠黏膜适应情况及肠道是否存在缺血,同时评估肠黏膜绒毛形态学。

6.超声:胆汁歡积与胆囊及泌尿系结石是SBS常见并发症,超声检查能准确诊断胆囊结石与泌尿系结石;由于SBS患者泌尿系结石以草酸盐结石为主,X线下不显影,腹部平片、CT和MRI等检查均易漏诊,因此超声检查意义更为重要。

7.骨密度:较长骨平片更能准确反映骨质脱钙,有效指导维生素D补充及预防骨折的发生。

8.实验室检查:应包括血常规、肝肾功能、电解质、血浆蛋白、脂肪酸、维生素及微量元素浓度监测。

 

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