IPF的临床病程呈进行性；诊断后的平均生存期为4~6年.经验性治疗,强的松通常以1.0mg/kg剂量开始,每日顿服,持续3个月.随后的3个月内逐渐减量至0.5mg/kg,再持续3个月.维持治疗量为0.25mg/kg,持续6个月,每次减量时,需评估临床，X线和生理反应.最常使用的第二线药物为细胞毒药物,尤其是环磷酰胺或硫唑嘌呤,每日1~2mg/kg.对治疗的反应差异较大,但疾病早期,在未明显纤维化之前,更多为细胞改变期时,皮质激素或细胞毒药物治疗似乎更能改善病情.如无客观的有效证据,则无需继续治疗.

    支持及姑息性治疗包括高浓度氧疗以缓解低氧血症；发生细菌性感染,给予抗生素.对晚期患者已成功进行肺移植.