肾病综合征的临床表现

时间:2006-8-28 23:21:15   文章来源:不详    作者:佚名  

         一、单纯型肾病

         本病多发于小儿,年龄常在2~7岁,男性多见。一般起病缓慢,常无明显诱因,初起时患儿一般情况尚好,以后面色逐渐苍白,精神萎靡、食欲减退。具有肾病综合征的四大特征。

         (一)重度水肿

         水肿是最早出现的症状,开始多见于眼睑及面部,晨间最明显。以后逐渐遍及上下肢及躯干,表现全身浮肿且逐渐加重,随体位变化而变化。水肿最明显处为颜面、下肢及阴囊。患者颜面扁平,眼险肿胀不能睁开,颈粗、下颌甚至消失,全身皮肤苍白发凉,阴囊水肿严重时其皮肤紧张薄而透明,使人有一触即破的感觉,有的甚至有液体渗出。严重患者可并有胸水、腹水,当胸水、腹水较多时可引起呼吸困难、脐疝或腹股沟疝。不少病人在大腿及上臂内侧、腹部、胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹。肾病时水肿与急性肾炎的“硬性水肿”不同,一般水肿皮肤松软,压之有凹陷。有时水肿出现较突然,尤其在紧随呼吸道感染之后,可在数日内遍及全身。随水肿的出现及加剧,体重可增加30%~50%,屎量减少,有时仅 1~2次/B,腹泻较常见,可能与肠粘膜水肿或伴有感染有关。上述水肿现象可反复出现,迁延很久。

        (二)大量蛋白尿

        大量蛋白尿是肾病综合征最主要的表现。尿蛋白定性多为柑~ ++++,小儿定量>o.1g/kg·d、成人≥3.58/d。大多为选择性蛋白尿。

        (三)低蛋白血症

        血浆总蛋白明显降低,白蛋白(小儿及成人)低至30g儿,白蛋白与球蛋白比例常倒置。血清蛋白电泳,白蛋白减少,·。和p球蛋自

        增高,7—球蛋白减少,01—球蛋白正常或降低。

        (四)高脂血症

        血清胆固醇小儿高于5,70mm01/L,低密度及极低密度脂蛋白

        于早期均可增高,高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e/L时甘油三

        酯增高。成人总胆固醇高于6.46mm01/L。

        (五)其他

        由于长期蛋白质丢失,可出现蛋白质营养不良表现,毛发干枯

        黄萎,毛囊角化,皮肤干燥,易发生间擦疹和溃疡,指、趾甲出现

        白色横纹,耳壳软骨软薄易压扁。常有营养不良性贫血。患者往往表现倦怠,少动,对周围环境反应淡漠。小儿生长发育迟缓,易并

        发感染。由于大量蛋白尿,使结合维生素D:的蛋白、转铁蛋白、结

        合微量元素锌或铜等的蛋白,1sG、低分子量朴体成分等都可由尿排

        出而丢失,因而出现相应的临床症状。部分患儿在急性发作期可出

        现肝肿大。患者不伴有血尿。血压也都正常,水肿严重者少数可出

        现一过性高血压。在循环量充足情况下一般不出现氮质血症。

        实验室检查方面尚有血沉明显增速《多在100mmol/L以上。血清

        补体正常。尿中纤维蛋白降解产物(FⅢ)多在L 25Pz/m1以下。

        单纯型肾病患者病理类型大多数为微小病变型,对激素及免疫抑制剂大多敏感,但易复发。

         二、肾炎型肾病

        本病发病年龄较大,7岁以上起病者较单纯型肾病多见。水肿不如单纯型肾病显著,也可极轻甚至不易察觉。尿蛋白常在(抖)以上,多系非选择性蛋白尿。低蛋白血症也不如单纯型者显著。高脂血症也不如单纯型肾病显著,偶可正常。本病除表现肾病综合征的四大特征外,常伴有持续性或发作性血尿、高血压及氮质血症。

        (一)血尿

        约80%以上患者可出现

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