3.体征常有心脏扩大,可闻奔马律,由于心脏扩大可出现相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不
全的收缩期返流性杂音。心衰时肺部可闻罗音,肝大,浮肿。可出现各种心律失常。
4.可有脑、肾、肺等处栓塞。
(二)肥厚性心肌病
1.多见于男性学龄儿童,约1/3病例有家族史。
2.症状为运动后呼吸困难、心悸、心绞痛、头痛或晕厥。罕有发生心力衰竭,但可致猝死。
3.查体心界向左扩大,有抬举性心尖搏动,在胸骨左下缘或心尖内侧可闻收缩期喷射性
杂音,可伴有震颤。
(三)限制性心肌病
1.起病较慢,有乏力、心悸及呼吸困难等。
2.病变以右心室为主者表现有颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿、腹水等。
3.病变以左心室为主者表现有气急、咳嗽、咯血、肺部罗音等。
4.查体心界轻度扩大、心搏弱。可见内脏栓塞征象。
电诊断:心电图:出现ST-T改变及各种心律失常。扩张性及肥厚性心肌病常表现为左心室肥厚,限制性心肌病常见右心室肥厚心电图改变。肥厚性心肌病Ⅱ、Ⅲ、avF导联及左侧胸前导联常出现异常Q波。
影象诊断:超声心动图:扩张性心肌病超声心动图示各心室腔明显扩大,以左室为主,二尖瓣幅度普遍减低,室间隔和左室后壁运动幅度明显减低。肥厚性心肌病室间隔与左室后壁厚度之比≥1.3~1.5:1,可作为重要诊断依据。限制性心肌病部分患儿可显示心室腔缩小、心室壁增厚。
鉴别诊断
1.心内膜弹力纤维增生症:此症2/3患儿的发病年龄在1岁以内,以心力衰竭为主要临床表现,查体心界扩大但杂音不明显,心电图示左心室肥厚,超声心动图可见左室心内膜反光增强,一般无栓塞现象。
2.心包积液:临床表现有时与心肌病易混淆,但此症常出现奇脉,心电图显示低电压,超声心动图可见心包有液性暗区。
3.缩窄性心包炎:临床表现类似限制性心肌病。有急性心包炎病史,胸部X线可见心包钙化,超声心动图或核磁共振显示心包增厚,必要时应进行心内膜心肌活检。
4.主动脉缩窄:有头晕或晕厥的表现,易与肥厚性心肌病相混。四肢血压的测定十分重要,常表现为上肢动脉搏动强,血压高,下肢动脉搏动减弱或消失,血压低。
治 疗
中医治疗
治法与方药:
中医治疗本病应标本兼顾,虚实并治。总以益气养心,宽胸通络为法。
辩证选方
1.心气不足
治法:补益心气,养心安神。
方药:五味子汤加减。太子参、黄芪、麦冬各15g,黄精、茯苓、炒枣仁各12g,五味子、炙甘草各10g。眠差梦多加远志、夜交藤;心神不安加生龙骨、生牡蛎。
2.气阴两虚
治法:益气滋阴,养血安神。
方药:生脉饮加减。党参、麦冬、生地各12g,沙参、丹参、当归各10g,炙甘草、五味子各6g。心悸明显加黄芪、茯神;烦躁不安加合欢皮、柏子仁。
3.心血瘀阻:
治法:理气活血,化瘀通络。