晦暗,骨筋形体失其气血荣养则倦怠无力,形体消瘦。舌红无苔,脉细数为热邪深入营分,伤阴劫津之象。
西医诊断
诊断标准:
1.慢性期
(1)临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状,有肝脾肿大或不肿大。
(2)血象:白细胞数增高,主要为中性中、晚幼和杆状核粒细胞,原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤5%~10%,嗜酸、嗜碱粒细胞增多,可有少量有核细胞。
(3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多, 原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤10%。
(4)染色体:有ph1染色体。
(5)CFU一GM 培养:集落和集簇较正常明显增加。
2.加速期(具有下列两项者,可考虑为本期)
(1)不明原因的发热、贫血、出血加重,和(或)骨骼疼痛。
(2)脾脏进行性肿大。
(3)不是因为药物引起的血小板进行性降低或增高。
(4)原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中>10%。
(5)外周血嗜碱粒细胞>20%。
(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。
(7)出现ph1以外的其他染色体异常。
(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。
(9) CFU-GM 增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
3.急变期(具有下列之一者,可诊断为本期)
(1)原始粒细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)(或原淋十幼淋、或原单十幼单)在外周血或骨髓中≥20%。
(2)外周血中原始粒十早幼粒细胞≥30%。
(3)骨髓中原始粒十早幼粒细胞≥50%。
(4)有髓外原始细胞浸润。
此期临床症状、体征比加速期更恶化。 CFU-GM 培养呈小簇生长或不生长。
诊 断:
本病临床诊断主要依靠病史、症状和体征、血象及骨髓象,慢粒的诊断即可成立。
病 史:慢粒起病缓慢,早期多无症状,常因体检或诊治其他疾病检查血象而发现。
症 状:主要表现为周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振,腹胀、低热、部分病例有不同程度出血,如鼻衄、齿衄、 便血、尿血、阴道出血、眼底出血、皮下出血,甚至颅内出血,偶有脾出血和脾破裂急诊而发现本病者。
体 征:
脾肿大显著,一般呈中度或重度肿大,严重者可超过脐部入盆腔。急剧增大多提示急变的发生。脾栓塞或脾周围炎时,可有剧烈的腹痛,压痛和放射性左肩痛,脾区可听到摩擦音。
肝肿大一般较轻,超过肋下5cm者少见。淋巴结肿大、关节痛晚期可见。75%病例有胸骨压痛,在胸骨下部1/2或2/3处压痛。此外胫骨和肋骨之压痛也较常见。
体 检:脾肿大显著、肝肿大一般较轻,淋巴结肿大,75%病例有胸骨压痛。此外胫骨和肋骨之压痛也较常见。
实验室诊断:(一)骨髓象
骨髓增生极度活跃或明显活跃,粒红比例可增至10~50:1。分类中以中性中幼粒和晚幼粒细胞及杆状核细胞为主,常见核浆发育不平衡现象,原十早幼粒细胞不超过10%~15%,粒系有丝分裂及嗜酸、嗜碱细胞增多。大部分病例巨核细胞增多,血小板成堆分布。约1/3病例于病程不同时期伴有骨髓纤维化。慢性期中性成熟粒细胞碱性磷酸酶活力减弱或缺乏,急变期增高。
(二)细胞遗传学检查
85%~95%以上的慢粒病例有ph1染色体。
外周血象中白细胞增高,一般在(100~250)×109/L,甚至可高达1000×109/L,分类中可见各阶段粒细胞,以中性中幼粒、晚幼粒细胞和杆状、分叶核粒细胞为主,原始十早幼 粒细胞一般不超过10%,嗜碱性和嗜酸性粒细胞增多。有核红细胞易见。半数病例伴血小板增多,高者可达1000×109/L以上,少数病例血小板减少。贫血仅轻度,加速期和急变期常见中度或重度贫血。
鉴别诊断
在诊断本病的同时,常需与下列疾病相鉴别。
1.原发性骨髓纤维化贫血呈轻、中度并与脾肿大不一,白细胞减少或增多,但罕见有超过50×109/L者,骨髓干抽,活检示造血组织为纤维组织取代。无ph1阳性细胞。
2.原发性血小板增多症 临床上以出血为主,白细胞<50×109/L,血小板显著增高,可见异型血小板,骨髓巨核系增生为主,ph1染色体阴性。
3.真性红细胞增多症 患者皮肤粘膜呈暗红色、口唇紫暗、红细胞增高显著,中性粒细胞碱性磷酸酶增强,ph1染色体一般均阴性,粒系无核浆发育不平衡现象。