3.外科并发症:
手术治疗的并发症与肿瘤的部位有关。进入皮肤或皮下的任何操作都产生疤痕并在切除肿瘤的区域造成组织缺损。在进行恰当的手术过程中,外科医生的经验至关重要,根治性区域淋巴结清扫并不提倡,由于继发性疤痕产生和淋巴水肿,同时在儿童横纹肌肉瘤和未分化肉瘤中,没有令人信服的证据证明根治性淋巴结清扫有治疗意义。在对头颈部病变进行探查过程中,手术技巧尤为重要,因为此处大血管及重要神经紧密排列。对于膀胱及前列腺肿瘤的全膀胱切除术主张延期进行,直到经过放化疗后,可存活恶性肿瘤细胞仍持续存在才考虑手术,在睾丸旁肿瘤病人,双侧腹膜后淋巴结清扫可导致逆行性射精,因此不被提倡。
(二)放疗后遗症:
放疗是治疗儿童横纹肌肉瘤及某些未分化软组织肉瘤的非常重要的方法,对手术不能完全切除残留肿瘤的部位,如头颈部及盆腔部的肿瘤特别有用。对于脊髓压迫者需要紧急照射,颅底脑脊膜旁肿瘤在原发瘤的基础上有颅内侵犯证据者,应进行紧急放疗。治疗的后遗症很多。放疗能引起以红斑和放射区肿胀为特征的急性反应,这可以导致肢体脱皮,放射的后期效应为功能丧失或生长停滞,主要由纤维化引起,纤维化程度随放射剂量、体积、尺寸及病人年龄的增加而增加。因为某些化疗因素能增加放疗的副作用,在实施日前推荐的强化治疗措施时,必须谨慎。
(三)化疗:
在20世纪60年代以前,化疗主要用于有转移的横纹肌肉瘤的治疗。有学者最初报道了长春新硷、放线菌素D及环磷酰胺单用或合并应用的治疗效果。 由于相当的患儿就诊时已经存在远处转移,且大多数肿瘤的复发发生于手术后2年内,因此化疗非常重要,通常要持续应用2年或2年以上。
(四)中药治疗:
(五)治疗并发症:
治疗方面的并发症包括手术的后遗影响和放疗、化疗引起的各种毒副作用。由于手术切除的范围、程度对肢体、器官功能有极大的影响,因此目前很少进行肢体离断或广泛的传统的淋巴结清扫。而过大剂量的合并用药可导致感染、贫血、出血。婴儿比大龄儿童更易受到损害。脑膜旁肿瘤病人可以进行强化化疗,这种强化化疗包括多次的鞘内注射氨甲喋呤、氢化可的松和阿糖胞苷。一组12年间研究报道,以强化化疗和放疗治疗的149个脑膜旁肿瘤病人中,有5个出现颈部上行性脊髓炎。局部组织纤维化、放疗周围结构生长停滞、白内障、牙列紊乱、生长激素缺乏等在接受头颈部放疗的患儿中均有报导。而部分化疗药物和放疗联合治疗,有可能使放射区产生严重的纤维化和功能受限,应引起注意。如对眶部肿瘤来说,同时给予放疗和致敏性化疗(如放线菌素或阿霉素)可能引起与放疗相关的严重并发症。
在现代治疗条件下,一部分膀胱或前列腺肿瘤患者需要行部分膀胱切除或全切。但是大约25%的保留膀胱的患者要遭受明显的膀胱功能障碍(小便失禁、尿频、夜尿症)。并且所有膀胱肿瘤或前列腺肿瘤的患者都有发生血尿、肾结构异常,及需要性激素替代治疗的生长和青春发育延迟的危险。应用环磷酰胺治疗后再加用骨盆放疗,则血尿发生率可升高4倍。膀胱保护剂Mesna的应用可以较好地避免这种潜在性的并发症,在骨盆肉瘤或睾丸旁肉瘤的男患者中,发生不育症可由于环磷酰胺化疗或放疗对性腺的影响,手术破坏传导射精冲动的神经而引起。
最危险的晚期并发症是继发性肿瘤的发生,在IRS-I组和IRS-II组中的1770名患者中,发了22种继发性肿瘤,其中包括11例与放疗有关的骨肉瘤,5例急性非原始淋巴细胞性白血病,他们平均在治疗后7年发病。最近一份报告报道了在IRS-III组中治疗的儿童患者有5人早期发生急性髓细胞样白血病,一例发生骨肉瘤,一例发生脊髓发育不良综合征。最大限度使病人长期存活,而具有最小近期和远期并发症发生的治疗方案是今后追寻的方案。
(八)干细胞移植
目前正在对自体干细胞移植的针对横纹肌肉瘤有用性进行评估,这种方法使我们可以采用比正常剂量大得多的化疗。在化疗开始前,取出患者自己的干细胞并保存好;化疗结束后再输回病人体内。骨髓干细胞通过针头输回病人的骨胳(在全身麻醉的情况下进行)。另外,血液干细胞可以通过血细胞分离系统从循环血液中“过滤”出来。这些试验都是最近才开始的,对患有横纹肌肉瘤的儿童有多大帮助,还需要进一步的研究分析。 横纹肌肉瘤治疗已取得巨大进展,并且大多数非转移性肿瘤患者目前可以治愈,这些进展是以正确设计的临床研究为基础。正如探索肿瘤起源和肿瘤转移扩散的基础分子学机制一样,只有病因学和流行病学研究的当前一代取得丰硕成果时,治疗效果才可能取得明显进步。