先天性心脏病概述

时间:2007/9/29 17:20:52   文章来源:湘雅医院心胸外科主治医师    作者:黄凌谨  

新闻简介:

    一、先心病的病因

    内在因素:主要与遗传有关

    外在因素:宫内感染,大剂量放射线接触,代谢紊乱性疾病(糖尿病、高钙血症等)药物影响(抗癌药,甲糖宁等),以及引起子宫缺氧的慢性疾病等。

    二、分类:临床上根据心脏左、右两侧及大血管之间有无血液分流分为三大类

    1、左向右分流型(潜伏紫绀型):体循环压力高于肺循环,左向右分流,无紫绀。但当剧哭、屏气、或任何病理情况下,致使肺动脉压力或右心室压力增高,并超过左心压力,则可使血液自右向左分流而出现暂时性紫绀,常见的包括室间隔缺损,动脉导管未闭和房间隔缺损。该类患者如不及时手术治疗会出现肺动脉高压,严重者甚至出现肺动脉压力等于或超过主动脉压力,血液分流转变为右向左分流,临床上称为艾森曼格综合症。此时患者唯一有效的治疗方法为肺移植加上心脏畸形矫治或心肺联合移植。

    2、右向左分流型(青紫型):左右心间存在异常通道,加上某些原因(如右心室流出道狭窄,主动脉骑跨等)致使右心室血液持续性进入体循环,或因大动脉起源异常,使大量静脉血流入体循环,均可出现持续性紫绀。如:法洛四联症和大动脉转位等。很多患儿因严重的低氧血症,在婴儿期既死亡。

    3、无分流型(无青紫型):及心脏左、右两侧或动静脉之间无异常通路和分流的心脏畸形,体循环和肺循环间无异常通路。包括肺动脉狭窄、主动脉缩窄,三尖瓣下移畸形等。

   

    三、临床表现

    常见症状:轻型先天性心脏病患儿,临床上可无特殊症状。

    婴儿期可有喂养困难,气促,易呕吐和大量出汗及反复肺部感染。

    皮肤粘膜紫绀,法洛四联症病人可有蹲踞现象。

皮肤粘膜紫绀,口唇处最明显

    发育迟缓。

    心功能衰竭。

    体格检查:

    1,一般表现:生长发育受累,重型者明显。

    紫绀患儿还可有智能发育障碍。

    紫绀在鼻尖、口唇、指甲床最明显,杵状指(趾)。

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