七．预后判断

预后因素的判断在根据每一个病例制定不同的治疗方案中有重要意义。也是临床医生非常关心的内容。在各种预后因素中，临床分期是决定横纹肌肉瘤患者预后的重要因素。预后与原发部位密切相关，比如大多数眼眶的横纹肌肉瘤被发现时已经是Ⅲ期，发生于前列腺、膀胱、脑膜旁的多也为Ⅲ期或Ⅳ期的进展期病例。而其他部位泌尿生殖道的横纹肌肉瘤常见到Ⅰ期 或Ⅱ期病例。 位于盆腔、腹腔和四肢的肿瘤常有淋巴结的转移，而发生于头颈部、躯干和女性生殖道的则少见。

原发位置也是重要的预后因素，首先因为位置和大小经常紧密关联。深部肿瘤（如腹膜后和胸腔）在发现之前可长得很大，而表浅肿瘤一般在很早就被发现；第二，淋巴管转移和血源性扩散随原发位置而不同；第三，能否手术切除常取决于位置，不能完全切除的病人预后比能完全切除病人的预后差，原发位置还影响邻近正常结构对有效放射剂量和强度的耐受性。

肿瘤的预后还与其组织学类型有关，IRS和St.Jude儿童研究医院等的研究均证实这一点。IRS—Ⅱ的统计分析显示各种组织学类型的5年生存率为，葡萄状肉瘤89%，胚胎型68%，腺泡型52%，其余55%左右。目前的IRS—IV统计研究也反映了类似的生存率结果。而组织学类型与原发部位有关，四肢和会阴部肿瘤有近半数为腺泡型，约80%的眼眶病例为胚胎型，而发生于泌尿道者90%以上为胚胎型。

研究还发现多倍体肿瘤的预后要比二倍体肿瘤好，不论是腺泡型还是胚胎型均有这种现象。肿瘤细胞的遗传学因素也与肿瘤的预后有关，如腺泡型肿瘤细胞基因若发生某一特殊的突变转位，t(2；13)，则预后极差。另一有意义的预后变量是对治疗的反应，早期的治疗反应表明有好的结果，而对初期的放化疗缺少良性反应的，其远期预后不良。

八．治疗

横纹肌肉瘤的治疗原则与其他的小儿恶性实体肿瘤的治疗原则基本一样，应该是公认的治疗儿童肉瘤的方法，即手术切除、放射治疗、化疗三种基本方法的有机结合。除了眼眶和部分泌尿生殖系横纹肌肉瘤外，其他部位的横纹肌肉瘤如果单纯进行所谓根治性手术，获得的治愈率也不到25%。

中药治疗横纹肌肉瘤：

横纹肌肉瘤的多发部位：

（1）膀胱和前列腺横纹肌肉瘤

膀胱横纹肌肉瘤发生于黏膜下层，以后浸润膀胱壁。大多数男性患儿中，肿瘤发生于膀胱颈部，并侵至前列腺，所以对原发部位到底是膀胱还是前列腺有时很难区分。膀胱横纹肌肉瘤常转移至下腹部或肠系膜淋巴结，有时也可转移至腹主动脉旁淋巴结。

（2）睾丸旁横纹肌肉瘤

阴囊内睾丸旁的横纹肌肉瘤常起源于精索远端区域，可侵犯睾丸或睾丸周围组织。肿瘤可以淋巴道转移至主动脉旁淋巴结，或沿精索转移到肾门腹膜后区淋巴结。表现常为一侧阴囊内无痛性的肿块，在患儿就诊前可能已经长得很大。


（3）阴道和外阴横纹肌肉瘤

阴道横纹肌肉瘤多见于幼儿（〈5岁者占90%〉，而且都为胚胎型肿瘤（通常为葡萄状肉瘤）。外阴横纹肌肉瘤的发生年龄平均为8岁，组织学类型多为腺泡型。阴道横纹肌肉瘤多起源于阴道前壁，多中心，常侵犯膀胱阴道隔及膀胱壁，淋巴结转移不常见。

（4）子宫和子宫颈横纹肌肉瘤

子宫和子宫颈部横纹肌肉瘤多见于青春期的女孩，肿瘤为伸入阴道的带蒂的息肉状，或为在盆腔内广泛播散的肿块，临床表现多为阴道出血。
（5）肢体横纹肌肉瘤：

由于肉眼可见肿瘤残留的预后非常差，肢体肉瘤应尽早进行完全性的外科切除。在IRS—IV的研究中推荐进行病变区域淋巴结活检，因为20%—25%的肢体肿瘤病人有区域淋巴结累及。上肢的同侧锁骨上淋巴结累及和下肢肿瘤累及髂窝或主动脉旁淋巴结或二者都累及，被认为是远处转移的证据（Ⅳ期）。四肢的横纹肌肉瘤预后相对较差，半数肿瘤为组织学预后不良类型，淋巴结转移率和远处转移率较高，许多患儿在就诊时已有区域淋巴结或远处转移。

（6）脑膜旁区横纹肌肉瘤

脑膜旁的横纹肌肉瘤常侵犯至脑膜（约35%）。中耳的横纹肌肉瘤可侵至中颅窝脑膜，或经乳突到达后颅窝。鼻腔、副鼻窦和鼻咽部的横纹肌肉瘤可经颅底侵至脑膜，35%的鼻咽部横纹肌肉瘤累及筛窦并侵犯颅底，较早可导致颅神经麻痹。50%的横纹肌肉瘤有淋巴结转移。手术很难根治脑膜旁的横纹肌肉瘤，单用手术的患儿生存率为20%以下。

（7）头颈部横纹肌肉瘤

腮腺、口腔、口咽部、喉部的横纹肌肉瘤一般多为胚胎型；颊部和头皮的肿瘤则多为腺泡型。表浅的肿瘤可通过手术切除、位置较深的横纹肌肉瘤（口腔、喉部、咽部或腮腺）手术较难切除，可以采用放疗。头颈部的横纹肌肉瘤预后相对较好，化疗强度可适当减小，但对于侵犯或转移至脑膜的肿瘤，其治疗方法应按照脑膜旁横纹肌肉瘤的方法进行。

头颈部横纹肌肉瘤的淋巴结转移较少见，

（8）眼眶横纹肌肉瘤

眼眶的横纹肌肉瘤很早便会影响眼球的活动，所以一般发现得都较早，常表现为眼睑肿胀、眼球移位。眼眶的横纹肌肉瘤几乎全都是胚胎型。

20世纪60年代，治疗眼眶横纹肌肉瘤的常用手术方法为眼眶清扫术，现在发现这种手术局部疗效差，患儿死亡率高。眼眶的横纹肌肉瘤亦可通过眼眶上部的组织而侵及脑膜。

（9）躯干横纹肌肉瘤

躯干的横纹肌肉瘤主要好发部位依次为：胸壁、脊椎旁。肿瘤一般不超过5cm，常可侵至脊椎硬脑膜区，不论何种组织学类型，其5年生存率仅50%。

（10）肿瘤转移灶

横纹肌肉瘤转移到骨髓者预后差，仅6.6%可长期存活，其他部位转移的生存率稍高，也仅为23%。对于转移瘤，化疗是重要的治疗手段，而转移部位定位明确的可以使用放疗，在正常组织能够耐受的情况下，照射野应该扩大。而散在的肺部转移灶可用低剂量的全肺野照射。疼痛性或阻塞性转移灶可用姑息性放疗。

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