三．病理学

横纹肌肉瘤是由不同分化的横纹肌母细胞组成，瘤细胞可存在有幼稚的圆形、短梭形的横纹肌母细胞及较成熟的梭形、带状、球拍样细胞或大的多角形细胞，其胞浆丰富、嗜酸，易见纵纹，偶见横纹。免疫组织化学研究证实横纹肌肉瘤瘤细胞表达骨骼肌的特异蛋白，如结蛋白和肌红蛋白阳性。电镜检查可见许多粗细胞丝及Z带物质的特征性表现。国际病理协作组在建立组织学亚型方面，为了使用统一的分类系统，提出了新的分类方案。依据临床表现，病理学、组织发生学及生物学行为的不同，可分为以下四种组织学类型。

1．胚胎性横纹肌肉瘤

最常见，约占50~60%以上，绝大多数发生在婴幼儿， 12岁以上男略多于女性， 好发生于头颈部与泌尿生殖道、腹膜后等。主要由原始小圆形细胞和不同分化的横纹肌母细胞以不同比例组成。此型十分相似于妊娠7~12周的胎儿骨骼肌的发育程度。瘤细胞分布疏密不均，富于细胞密集区与瘤细胞稀少的粘液样区相交替存在。如果肿瘤基质丰富，排列稀疏，梭状细胞出现，就可诊断为胚胎型横纹肌肉瘤。横纹肌肉瘤依不同分化的横纹肌母细胞的比例及成熟程度，一般分为三级。低分化、中分化和高分化。早期病人5年生存率可达80%以上，晚期常发生血行转移，预后差。

葡萄状肉瘤 （Botryodes Sarcoma）是一种来自粘膜下，呈息肉状生长的特殊类型的胚胎性横纹肌肉瘤。在组织学上与传统的胚胎型相比较，有明显的临床和病理特点，葡萄状肉瘤几乎全部发生在婴儿和小儿的膀胱或阴道，或者发生在稍大儿童的鼻咽。显微镜下，肿瘤象息肉状团块生长在上皮表面，在上皮层下面有一层致密的未分化瘤的肿瘤细胞层作为特征性表现。瘤细胞核较大，或多或少见到嗜酸性胞浆。易见核分裂像，可有或无横纹。诊断时常需排除息肉。预后通常较好。

2．梭型细胞性横纹肌肉瘤 （Spindle Cell Rhabdomyosarcoma）

一种相对生长一致的长梭形细胞，呈束状生长或涡漩状排列的高分化的横纹肌肉瘤。瘤细胞呈纤维性、嗜酸性胞浆，易见纵纹，可见横纹，间质胶原纤维丰富，可见玻璃样变性，有的类似平滑肌肉瘤或纤维肉瘤的结构。好发于睾丸旁、子宫旁，其次为头颈部，男多于女，预后好，切除后局部复发率高，转移率较低。

3．腺泡状横纹肌肉瘤 （Alveolar Rhabdomyosarcoma）

10~20岁青少年多见，好发于四肢，尤其前臂、股部，其次为躯干、直肠周围、会阴部。镜下小圆细胞或椭圆形细胞被纤维结缔组织分隔成巢。和这些纤维束接触的瘤细胞与其紧密粘连，但其他一些瘤细胞因缺乏粘合力而趋向分开，而造成典型的腺胞状和假腺体样形态。有的围绕小血管呈放射状假菊形排列，有的腺胞不明显，瘤细胞密集弥散分布，似恶性淋巴瘤。强嗜酸性胞浆和偶见多核巨细胞是其重要诊断特征，纤维性间质可见一些梭形横纹肌细胞，本病恶性程度高，5年生存率低于20%。

4 ．多形性横纹肌肉瘤（Pleomorphic Rabdomyosarcoma）

是一种非常少见的主要发生于中老年人，在四肢尤其大腿多见。肿瘤组织由各种不同分化程度的横纹肌母细胞，其中以发育后期的梭形肌母细胞为主要成分。多形性、异形性明显。排列紊乱。可见带状细胞、串珠状细胞、球拍状细胞等。 胞浆内易见纵纹，而横纹少见。核分裂像易见，此瘤罕见。诊断时必须排除恶性纤维组织细胞瘤及其他多形性肿瘤。恶性度高，术后易于复发和转移，预后差。

由于小儿的肿瘤分化较低，有时单纯的光镜病理检查不能准确地进行鉴别诊断。新的免疫组化技术、电镜技术和分子遗传技术就十分重要和有用了，从而可以较为明确地获得横纹肌肉瘤的诊断。提示肿瘤病理分类的特征性表现就是骨骼肌谱系，这包括光镜下典型的骨骼肌横纹特征和成横纹肌细胞。免疫组化染色是一个鉴别骨骼肌特异蛋白或基因的有用而可靠的辅助方法，这些蛋白包括肌动蛋白、肌球蛋白和肌红蛋白，Z带蛋白。如果光镜和免疫组化结果不明确，电镜检查可提供更多的帮助。在电镜分析中，肌动——肌球蛋白束或Z带物质的发现能为横纹肌肉瘤的诊断提供强有力的支持。横纹肌肉瘤的两个主要变型即胚胎型和腺泡型，通过典型的细胞学和结构学特点可以使这两种亚型有一个明确的分类。但是，仍有些具体的诊断很难建立，在这种情况下或是在横纹肌肉瘤诊断需要进一步支持的情况下，运用分子诊断方法是有必要的。

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