2．特殊检查

X线应包括原发部位的检查和是否可能发生骨骼转移的检查。在寻找骨转移时，用99mTC核素扫描是很有用的，99mTC骨扫描对发现转移非常敏感和具有特异，并且比常规骨检查更可靠。镓—67在小肠和感染部位集中，但它不是常规的诊断检查。

CT扫描，不管做不做对照加强，都一直是标准的成像方式。术前扫描是非常有必要的，它能使医生评估肿瘤侵犯范围并规划治疗范围，超声检查在骨盆（包括膀胱、前列腺）和腹膜后肿瘤检查中作为CT的辅助是特别有用的，因为充满尿的膀胱的特征性水样密度有助于定位。超声检查无放射性，也不需要染色剂。磁共振成像，特别是对头颈部和肢体肿瘤逐渐成为首选的成像方式，它能提供优越的软组织对照。

3．临床分期：

评价每一个病人的肿瘤发展程度是很重要的，因为肿瘤的治疗方案的选择和预后的判断很大程度上依赖于肿瘤局部浸润生长的程度和远处转移的有无，也即肿瘤的临床分期。目前国际上普遍使用的分期方法有多种，各不完全相同。其中除了国际儿科肿瘤研究协会的TNM-UICC分期法外，均为术后分期法 （即IRS分期法）。术后分期法是根据肿瘤发展的程度，包括局部淋巴结转移情况以及肿瘤是否能被切除，这要求对切除的肿瘤边缘进行仔细的病理学检查。由于强调需要手术将肿瘤切除，而手术方法有时有很大的不同，往往使得对结果的解释模糊不清。术后分期法还有可能忽略了一些非常重要的信息，如肿瘤的部位、大小、侵犯程度等。而术前分期法避免了不同手术单位和手术方法之间引起的混乱。

横纹肌肉瘤的IRS临床分期法（CG分期法）

分期 临床特征

Ⅰ期 局限性病变，肿瘤完全切除，区域淋巴结未侵犯

Ⅰa 肿瘤局限于原发肌肉或原发器官

Ⅰb 肿瘤侵犯至原发肌肉或器官以外的邻近组织，如穿过筋膜。


Ⅱ期 肉眼所见肿瘤完全切除，肿瘤已有局部浸润或区域淋巴结转移

Ⅱa 肉眼所见肿瘤完全切除，但镜下有残留，区域淋巴结无转移

Ⅱb 肉眼所见肿瘤完全切除，镜下无残留，但区域淋巴结转移

Ⅱc 肉眼所见肿瘤完全切除，镜下有残留，区域淋巴结有转移

Ⅲ期 肿瘤未完全切除或仅活检取样，肉眼有残留肿瘤

Ⅲa 仅做活检取样

Ⅲb 肉眼所见肿瘤大部分被切除，但肉眼有明显残留肿瘤

Ⅳ期 诊断时肿瘤已经有远处转移，肺、肝、骨、骨髓、脑、远处肌肉或淋巴结转移

由于原发肿瘤位置不同，局部淋巴结或邻近组织、器官侵润的可能性也不同，从头颈部肿瘤的5%至肢体和睾丸旁肿瘤的20—30%左右，因为局部淋巴结侵犯最大可能来源于肢体和睾丸旁组织的浸润，外科分期应当包括局部带有淋巴结区域的病理检查。如在病理检查中发现肿瘤累及淋巴结，就应当在这一区域实行放疗，任何位置任何增大的淋巴结都应当手术切除，并做病理检查，以确定放射治疗能否作为病人随后治疗的一部分。

4．鉴别诊断：

横纹肌肉瘤的鉴别诊断包括与其他的实体肿瘤和非肿瘤性的某些病变的区别。

（1）外伤，可产生巨大软组织肿块，特别是肢体、面部和躯干软组织肿块。通常这种情况有外伤史，并且相关的血肿有触痛和表面皮肤变色，而肉瘤通常无触痛，并且皮肤或皮下组织无异常颜色。

（2）无痛性肿块，特别是无明显外伤史的肿块生长，应高度警惕而考虑做活组织检查，特别是经过1－2周以上反复观察证实肿块确有扩大, 更应考虑做活检。体腔或器官内肿物产生梗阻和渗出物症状时，也应考虑活检。

（3）膀胱炎，极少情况下在影像学和膀胱镜检查中，膀胱炎可产生酷似膀胱的横纹肌肉瘤表现。然而，经过1—2周的对症治疗，膀胱炎患者的影像学改变往往恢复正常，在这种情况下，可避免进行活检。

（4）某些良性肿瘤，偶尔，组织学上良性的肿瘤，例如脂肪瘤、横纹肌瘤或神经纤维瘤也可见到某些类似的临床表现。在不影响功能的情况下，可完全切除肿瘤。

（5）很少情况下，象骨化性肌炎、化脓性肌炎、炎症性肌纤维组织细胞增生，在初期可能引起某些症状的混淆。

（6）其他种类的恶性肿瘤，如果一个儿童或年青人长有肿块并停止快速的生长，即使受侵袭的区域有触痛和病人有发热，也应考虑活检，因为某种恶性肿瘤可能导致类似的症状，某些儿童恶性肿瘤酷似横纹肌肉瘤，如非霍奇金淋巴瘤、神经母细胞瘤和尤文氏肉瘤，在光镜水平和肉瘤相似，为了区别这些实体肿瘤，需要进行特殊染色、电镜超微结构检查、单克隆抗体测定、尿标本儿茶酚胺排泄的检测等。偶尔，白血病的绿色瘤或组织细胞增生症能引起身体一部分出现肿物，这时应做活检以建立正确诊断。

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