特发性膜性肾病(IMGN)进展到肾功能不全依赖于多种临床和实验因素,而且这些因素在大多数治疗试验中均已考虑在内,包括烷化剂和环孢霉素。但是,尚未有研究认真关注过形态学因素对预后的影响以及对这些治疗患者进行分层处理的重要性。
法国巴黎Henri Mondor医院肾脏科的Dumoulin A及其同事对1976年至2001年间5个肾脏中心的膜性肾病(MGN)患者的资料进行了回顾性分析。如有继发性因素则排除在外,尤其是隐匿的肿瘤。符合条件的病例根据临床情况、尿蛋白量、血压和标准的肾脏病理学特征,包括MGN分期、血管损伤和间质纤维化程度,进行半定量分析。应用Kaplan-Meier方法分析计算肾脏存活曲线。这些患者的平均随访时间为68个月。
科研人员开始应用多元回归分析显示最有意义的预测因素是局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)型肾小球损伤(P<0.001),因此他们将这些患者分为两组:42例患者仅有MGN(组Ⅰ);30例患者在MGN基础上伴有FSGS(组Ⅱ)。
他们发现组Ⅱ患者高血压常见,普遍肾脏损害较严重,膜性损伤的平均分级较高、废用的肾小球较多、系膜增生程度较高,间质纤维化和血管损害的程度较严重。组Ⅱ的肾脏存活显著偏低(log-rank检验,P<0.001)。在组Ⅱ中只有一例缓解,而组Ⅰ中38%的患者缓解(P=0.002)。
他们汇集了以往的另外3项研究,总共282例患者(156例单纯MGN患者,126例MGN合并FSGS)。缓解率分别为32%和12.7%(P<0.001)。在这4项研究中有3项发现高血压是预后的预测因素。
Dumoulin等总结道,IMGN常合并FSGS,在肾病综合征和肾功能不全方面预示着预后不良。因此,他们认为,将来IMGN的治疗试验应包括根据治疗前是否存在FSGS进行病例分层。