（1） 一般治疗：①避免剧烈的体育活动和腹部创伤，当肾脏肿大比较明显时宜用吊带代替腰带，免致囊肿破裂。②定期复查血压，尿常规和肾功能。③避免使用对肾脏有损伤的药物。
        （2） 控制高血压：目标血压135/85mmHg以下，这在保护肾功能中起决定性作用。用降压药物与其他肾性高血压雷同。
        （3） 积极防治尿路感染：洗澡用淋浴，勿憋尿，女性解大便后手纸向后擦，注意外阴部卫生，性生活前服氟哌酸或环丙沙星0.2克，性生活后立即排尿，性生活前、后清洗外阴，尽量避免导尿或尿路器械检查。对膀胱炎或肾盂肾炎治疗与非多囊肾者相同，囊肿感染的治疗应考虑药物的穿透性，如能定位，则可穿刺抽液压和局部用药。
        （4） 肉眼血尿发作的处理：减少活动，卧床休息。严重血尿不能控制时可用肾动脉栓塞术。
        （5） 囊肿减压术：部位浅表现而较大的囊肿，尤其伴有顽固性疼痛，进展性高血压或进行性肾功能不全者，疗效不错。
        （6） 慢性肾功能不全的治疗：与非ADPKD者相同。