局灶性肾小球硬化症

时间:2006-8-28 23:30:36   文章来源:不详    作者:佚名  

呈灶性分布。免疫荧光检查:常在硬化区可见IgM和C3沉积。电镜下:硬化病灶有大块电子致密物沉积。非硬化区毛细血管袢呈现广泛上皮细胞足突融合和消退,病变严重时,上皮细胞可以从基膜上分离、脱落。

        【临床表现】

        本病可发生于任何年龄,以青年为主。男性多见。均表现为持续性非选择性蛋白尿。典型病例多以肾病综合征起病,约占50%左右,占原发性肾病综合征5%~20%。50%~60%患者有血尿。高血压和肾功能损害报告不一,从10%~50%不等,临床表现尤其尿蛋白的水平与预后有关。

        【预后】

        与多种因素有关:①尿蛋白水平:尿蛋白>10克/24小时,病情进展很快,多在6年内出现肾功能丧失;尿蛋白3~3.5g/24h者,50%6~8年发展成终末期尿毒症。<3g/24h,10年后肾功能仍维持在正常水平。②肾病缓解与否-治疗反应:凡对激素敏感者很少发展至肾衰。完全缓解者,终末期肾衰发生率15%,未完全缓解者则为85%。③年龄:成人相对较好。有报告本病肾病综合征的发生率与复发率,成人分别为55%与15%,而儿童则为76%与80%。④种族:Ingulli等对儿童肾病综合征研究发现黑人的发生率高于白人,且发展迅速。78%黑人8.5年内发展为终末期尿毒症。在相同的时间内白人仅33%。⑤病程及高血压程度:凡就诊时已介病程后期,高血压严重者预后差。⑥肾组织病理:损害程度严重或同时有膜性、系膜增生性及血管性损害者易进入肾衰。

 

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