纤毛缺陷:导致肥胖的又一诱因

时间:2006-8-26 10:46:58   文章来源:不详    作者:佚名  

文章导读:

  约翰·霍普金斯大学的科学家识别出可能导致肥胖的一个新因素--纤毛缺陷。

  许多高中生都已在显微镜下观察过地球上最小的动物--草履虫。草履虫通过挥动发丝状的突触也就是纤毛来向前运动。但某些人类细胞也有纤毛,帮助大脑、肺、眼睛和肾脏中的液体和粘液流动,或者象天线一样伸出细胞外。

  研究人员在研究一种罕见疾病--巴比二氏综合症(Bardet-Biedl Syndrome,BBS)患病家族时,发现了一个与该病有关的新基因。巴比二氏综合症是一种常染色体隐性遗传病变,特点是肥胖、学习能力丧失以及眼睛和肾脏出现问题。研究人员还发现,该基因编码的蛋白BBS8,只存在于纤毛的基部,有关研究结果发表在2003年9月21日期《自然》杂志的网络版上。

  “BBS是一种相对罕见的遗传病,但它的症状对于许多人而言却很常见。”约翰·霍普金斯大学McKusick-Nathans 研究所的助理教授Nicholas Katsanis博士说。”我们还不知道纤毛缺陷是如何导致肥胖或者学习能力丧失的,但这个基因的发现将为研究这些遗传缺陷开辟一条新途径。”

  “很难将遗传新发现翻译为能解释疾病的细胞机制。但这正是遗传医学的目标。”Katsanis补充说。

  BBS的某些方面已被证明与纤毛缺陷有关。已知纤毛在哺乳动物的发育中起着关键作用,产生所谓的左右不对称,因此心脏、肺和肝等器官最终就会长在身体右边。在BBS病人中,有时候左右不对称被逆转了。眼部纤毛出现功能障碍还能导致视网膜营养失调,最终导致失明,肾脏中的纤毛问题也能导致器官出现结构问题。

  但即使BBS的这些主要特点已被证明与纤毛缺陷有关,该病本身以及它的其它症状--肥胖、学习能力丧失、多余手指、糖尿病等从未被认为与纤毛有关。这些综合症的特点可能是直接或间接由纤毛引起的,但这篇研究为了解普通人群中的这些特点打开一扇从未开启的大门。

  Katsanis表示,下一步他们将查明纤毛究竟出现了什么故障,以及这些故障如何影响不同组织。问题可能在于纤毛运动或它们感知细胞周围环境的能力。

 

 
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