再生障碍性贫血(简称再障),是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。
再生障碍性贫血的病理变化主要为红骨髓的脂肪化,也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代,取代的数量越大则贫血越严重。根据起病缓急、病情轻重、骨髓破坏程度和转归等,分为急性和慢性两型。在我国经部分地区调查,每10万人中有1.87~2.1人发病,与日本报道的发病率相近。各年龄组均可发病,但以青壮年多见,男性多于女性。急性型与慢性型病例的比例为1∶4.6。
再生障碍性贫血似属中医学“虚劳”、“虚损”及“血证”的范畴。以往认为是不治之症,经过40多年来中西医结合治疗的实践,对其预后已有改观。据调查,平均死亡年龄延长,病死率下降,患病率增高。
继发性再障属于后天获得性再障的一种。经过医学科学家的研究发现,它的致病原因主要有药物、电离辐射、生物等因素。
一、药物因素
①剂量过大或长期使用肯定引起再障的药物有:
化学毒物:如苯及衍生物甲苯等;
抗肿瘤(细胞毒类)药物,如6-巯基嘌呤、马利兰、米法兰、长春新碱、环磷酰胺、氨甲喋呤等;
其他毒性药物,如无机砷等。
②偶可引起再障的药物:
抗生素:如氯霉素、合霉素、青霉素类、四环素、有机砷类、链霉素、两性霉素B、卡那霉素、土霉素、磺胺、磺胺异口恶唑;
抗惊厥药:美散痛、三甲双酮、苯妥英钠、扑痫酮;
解热镇痛药:保泰松、阿斯匹林、扑热息痛;
抗甲状腺药:甲亢平、他巴唑;
降血糖药:甲苯磺丁脲、氯磺丙脲;
精神安定药:冬眠灵、利眠宁;
杀虫药:DDT等;
抗疟药:阿的平、氯喹;
利尿剂:醋氮酰胺。
近年来,研究者注意到速效感冒胶囊与再障病因的关系。发现多位再障患者在患病前有多次服速效感冒胶囊的历史,有的病人因常服该药而患急性再障。速效感冒胶囊成分之一是扑热息痛,可能是致病的原因。
二、电离辐射
电离辐射如X线、放射性同位素等可以进入细胞,破坏DNA和蛋白质,以致细胞破坏,骨髓细胞对电离辐射尤为敏感,其中红系细胞最敏感,粒系细胞次之,再次为巨核细胞系,对淋巴细胞也有溶解作用。电离辐射是再障病因之一,早已为广大学者所认识。
三、生物因素
虽然病毒、细菌、寄生虫都可引起再障,值得提出的是病毒性肝炎后再障,多在肝炎发病期间至1年以后出现,与肝炎轻重无关,病死率高。肝炎引起再障的机理,有的认为肝炎病毒对造血干细胞有直接作用,或用免疫机理解释。也有人认为从胚胎发生学上看,肝与骨髓均属于单核巨噬细胞系统,因此一种抑制因子与肝、骨髓可能有交叉作用。
此外,还有代谢性(如妊娠)、免疫性(抗体介入、移植组织抗宿主反应)等因素。