结缔组织病综述

时间:2006-10-15 13:25:00   文章来源:中医人收集整理    作者:佚名  

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2)重叠综合征:

1、SLE与PSS重叠。患病开始常为典型是SLE,随后出现泛发性皮肤硬化。患者张口和吞咽困难,并出现肺纤维化。患者面部红斑发生少,多有雷诺现象。血免疫球蛋白增高,ANA阳性且效价较高,主要成分为ENA抗体,抗ds-DNA抗体少且为低效价。LE细胞阳性率低。

2、PSS与PM或DM重叠。。常有雷诺现象,四肢近端肌肉酸痛无力,关节炎或关节痛,食道运动减慢,肺纤维化,硬皮病性皮肤改变局限于四肢,很少见到广泛累及,可伴发恶性肿瘤。血清抗Ku,抗PNscl和U2RNP抗体阳性,具有特征性。

3、SLE与PM重叠。除SLE症状外,以近端肌力降低,肌肉萎缩及硬结常见,血清ANA阳性,高ν球蛋白血症,低补体血症,白细胞减少,尿蛋白,血清肌酸肌酶,醛缩酶,ALT,LDH增高,24小时尿肌酸排量增高。

4、SLE与类风湿性关节炎重叠。除SLE症状外,以类风湿结节、关节炎和关节畸形多见。血清有高阳性率和高滴度的RF因子。

5、SLE与结节性多动脉炎重叠。多见周围和中枢神经系统症状、肺部症状、腹痛和皮肤结节等。血细胞计数大多正常,但常伴有嗜酸粒细胞增高,亦常见乙肝表面抗原阳性。

诊断标准

目前国际上对MCTD尚无统一的诊断标准。人民大都参考美国Sharp标准对该病进行诊断,其主要标准为:(1)肌炎(重度);(2)肺部受累;(3)雷诺现象或食管蠕动功能降低;(4)肿胀手或手指硬化(5)抗ENA抗体滴度≥1:10000,且抗U1RNP抗体阳性,抗SM抗体阴性。次要标准为:(1)脱发;(2)白细胞少于4.0×109/L;(3)贫血;(4)胸膜炎;(5)心包炎;(6)关节炎;(7)三叉神经病变;(8)面部红斑;(9)PIT减少;(10)肌炎(轻度);(11)有手背肿胀既往史。

关于重叠综合征和诊断标准,可参照六种传统结缔组织病的诊断标准加以诊断。

因为MCTD和重叠综合征都属于自身免疫性疾病范畴,所以在传统的西医治疗中,首选药物仍然是糖皮质激素(强的松、地塞米松、强的松龙等)和免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多甙等)。治疗效果目前还没有权威的统计数据。但有一点可以肯定,激素和免疫抑制剂虽对该病有效,但不能从根本上治愈,且药物产生的副作用往往使病人放弃治疗,致病情加重和恶化,而危及患者生命。

以往认为MCTD累及肾脏和中枢神经系统较少,激素对其疗效较好,但后来发现有些病例并不如此,成人死亡率约为4%-7%,死亡原因大多为肺动脉高压、肾功能不全、心肌炎、心肌梗塞、心衰、脑栓塞和泛发性血管炎等。发生在儿童的MCTD病情较重,累及中枢神经系统、心肾较成人为多,亦常有关节炎,可有严重的血小板降低。

关于重叠综合征的预后与六种传统的结缔组织病的预后相类似,只是重叠综合征比单一的结缔组织病更难治,用药疗程更长。

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