结缔组织病(connective tissue disease, CTD)是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病,其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。
风湿一词起源于古希腊。公元前4世纪,《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为:人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病,即为风湿。我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。因为风湿病大多累及关节而引起疼痛,所以风湿这一词一直沿用至今。
随着医学的发展,人类的认识也越来越多,其实风湿病是一种全身性疾病,主要累及结缔组织,大多数病人有关节、肌肉的病变。与机体的免疫学异常有关,是属于自身免疫性疾病。它包含了许多疾病,如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等风湿免疫系统疾病。
一:重叠综合征(overiap syndrome)
混合结缔组织病是同时(或先后)具有系统性红斑狼疮SLE、系统性硬化症(PSS)、肌炎等特征的临床综合征,但并不符合其中某一疾病的诊断,且患者具有血清高滴度抗核糖体核蛋白(RNP)抗体及高滴度斑点型抗核抗体。雷诺氏现象常见。该病是1972年作为一种新的结缔组织病提出的,是否为一独立疾病目前还有些争议。
重叠综合征是同时(或先后)具有SLE、系统性硬化症(PSS)、肌炎等两种或两种以上结缔组织病,且均可单独满足诊断条件的临床综合征。如可以系统性红斑狼疮SLE与PSS重叠;系统性红斑狼疮SLE与类风湿性关节炎RA重叠。
系统性红斑狼疮可与干燥综合征、类风湿关节炎、皮肌炎、桥本甲状腺炎、免疫性肝病、白塞病、结节性脂膜炎、溶血性贫血等结缔组织病或自身免疫病重叠,成为重叠综合征。临床既符合一个病的诊断标准,又符合另一个病的诊断标准。以两个结缔组织病重叠为多见。病情重的较少见。
本病在中医称重叠痹。治疗参照系统性红斑狼疮,可单用中药治疗。以养阴清热为基础,结合另一个免疫病用药。