二:混合性结缔组织病MCTD
混合结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是自身免疫性疾病,MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和类风湿性关节炎(RA)的混合表现,而不能确定其为哪一种疾病,并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。经多年观察大量病例,症状不变,故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。
混合结缔组织病的病人,在临床上往往同时有多种症状,如肿胀指,有雷诺现象,手指尖有血管炎的表现,可有肌肉疼痛、关节肿痛,吃东西时有梗噎感,还可有肺、心甚至肾脏损害的表现,类似系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎,但不能明确诊断为其中任何一种疾病,同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体,这种病人常被诊为混合性结缔组织病。
MCTD(混合结缔组织病)的病人,有部分病人,混合性结缔组织病表现为-种独立的疾病,有些病人可逐渐演变为典型的硬皮病或系统性红斑狼疮,而混合性结缔组织病只是硬皮病或系统性红斑狼疮的前期表现。因此,有人认为混合结缔组织病不是一种独立的疾病。混合性结缔组织病的治疗主要根据某一时期的突出临床表现采用不同药物。
混合结缔组织病是同时(或先后)具有SLE、系统性硬化症、肌炎等特征的临床综合征,但并不符合其中某一疾病的诊断,且患者具有血清高滴度抗核糖体核蛋白(RNP)抗体及高滴度斑点型抗核抗体。雷诺氏现象常见。该病是1972年作为一种新的结缔组织病提出的,是否为一独立疾病目前还有些争议。
有人认为混合性结缔组织病是系统性红斑狼疮或系统性硬化症的亚型,也有认为是独立疾病。临床具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎的混合表现,但又不能确定其为哪一种疾病。抗核抗体(ANA)高滴度阳性,斑点型,n-RNP(抗核糖核蛋白)抗体高滴度阳性;抗ds-DNA阴性,抗Sm阴性, Coombs阳性。RF阳性,血沉增速,r-球蛋白显著增高,CPK和酸缩酶增高。有雷诺现象,关节炎,肿胀手,炎性肌病,食管蠕动减弱,肺弥散功能降低等。
本病相当于中医混合痹范畴。治疗参照红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎的治法,以养阴清热、凉血解毒为主,结合临床表现加味。病情较重者,中药可与皮质激素和免疫抑制剂一起使用。采用中医药治疗,治疗效果稳定、理想且无任何副作用,治愈后不易复发。
本病属自身免疫性疾病,激素对于多数患者是一种有效的疗法,短期尤其是在急性活动期对于控制病情进展有效,但长期大量应用,副作用很大,尽量不采用激素治疗。
三:未分化型结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)
未分化型结缔组织病或称未定型结缔组织病
临床有一两个结缔组织病的表现,最常见的是有轻的四肢关节肌肉酸痛,晨僵不明显,或者有不典型的雷诺现象,以往常笼统诊断为风湿性关节炎。ANA 阳性,或RF阳性,或SS-A阳性,或Rib阳性,尚不能确诊为哪一个结缔组织病。要通过一段时间的观察待病情演变后才能确诊。这是结缔组织病的早期轻症表现,是中医中药治疗的最佳时期。用中药来控制可取得守全缓解,将病情扼杀在萌芽状态之中。
本病相当于中医行痹范畴。治疗参照红斑狼疮、类风湿关节炎的方法,以养阴清热为主,结合临床表现加味。如关节痛加岗稔根、羌活、威灵仙等;口腔溃疡加土茯苓、川连等;雷诺现象加丹皮、川芎、鬼见羽等;口干加石斛、鲜茅根、鲜芦根等。
如果使用西药,可用硫唑嘌呤等免疫抑制药,不要过早的使用皮质激素。