原发眼眶炎性假瘤

4 鉴别诊断 

  本病的鉴别诊断是比较困难的。Jakobiec等[29]观察到,25%组织学上良性的眼眶淋巴样病变,经过长期随访,发展为眶外淋巴瘤。Shih[30]也认为恶变或单克隆性转型变异是可能的。应用淋巴细胞相关性抗体[31,32]和增殖细胞核抗原单克隆抗体[33]对眼附属器淋巴组织增生性病变石蜡切片进行免疫组化染色,为眼眶假瘤的诊断及鉴别诊断提供了简单可靠的检测手段。 

  在临床上,眼眶炎性假瘤应注意与眼眶蜂窝织炎、Graves病、反应性淋巴样增生、恶性淋巴瘤和其它一些良性或恶性肿瘤鉴别[17,34]。
 
4.1 眼眶蜂窝织炎 

  是发生于眶内的一种化脓性炎症,该病表现与眼眶炎性假瘤近似。局部及血培养可发现阳性致病菌,当脓肿形成时有诊断价值。对抗生素有效。
 
4.2 Graves病 

  是一种自身免疫性疾病,进展缓慢,多无疼痛病史,双眼先后发病,常伴有甲状腺功能异常。根据典型的眼征结合影像上多条眼外肌梭型肿大,不伴有肌止端和肌腱异常以及占位性病变等特点,可与眼眶炎性假瘤鉴别。 

4.3 反应性淋巴样增生 

  眼眶反应性淋巴样增生在组织病理学上有别于典型的眼眶炎性假瘤,因其含有大量的呈弥漫性或滤泡状分布的小成熟淋巴细胞,且纤维基质不足[34]。虽然免疫表型证实为多克隆(即良性)病变,但分子遗传型分析证实,反应性淋巴样增生经常具有恶性单克隆和少克隆细胞[29]。有33%的眼眶反应性淋巴样增生同时伴有全身淋巴瘤或最终与全身淋巴瘤有关[35],因而代表一个真正的淋巴性肿瘤。相反,眼眶炎性假瘤决不会播散或转变成恶性。 
4.4 恶性淋巴瘤 

  依靠临床和影像学诊断很难与炎性假瘤鉴别。组织学上,恶性淋巴瘤细胞异型性明显,核分裂相易见,淋巴滤泡缺乏或不规则。免疫组织化学示单克隆性病变。 

5 与其它纤维炎性病变和眶外假瘤比较[12]
 
  硬化型眼眶炎性假瘤免疫组织学上与特发性腹膜后纤维化[36]和特发性纵膈纤维化[37]相似,虽然腹膜后纤维化的细胞构成和淋巴滤泡的数目通常要多些。腹膜后纤维化的治疗采用免疫抑制剂和手术,以缓解梗阻[38]。 

少量文献报告了双侧、偶尔单侧的眼眶炎性假瘤的发生与如下疾病有关,如腹膜后纤维化、纵膈纤维化、Riedel′s硬化型甲状腺炎(该病伴有泪腺假瘤)、硬化型胆管炎和颅内肥大性硬脑膜炎。这些病可能是单纯的全身性疾病,称为多灶性纤维硬化[39]、全身性特发性纤维化[40]或多系统纤维化[41],有时是某一家族所特有的[39]。在该病中所描述的眼眶炎性假瘤,其组织学改变与硬化型眼眶炎性假瘤相似。然而,这些病几乎总是发展为双侧。因此,它们不能被称之为真正的眼眶炎性假瘤[2],最好命名为眼眶纤维(硬)化[42]。 

  单个的眶外假瘤很常见。肺是最容易受累,其它部位还有:肝脏、脾脏、胰腺、胆囊、食管、胃、子宫、淋巴结、膀胱、大脑、腮腺、皮肤和心脏。在组织学上,眶外假瘤由纤维化组织构成伴有炎性细胞浸润,不同于眼眶假瘤,绝大多数细胞由梭形细胞即成肌纤维细胞和纤维组织细胞或浆细胞组成。还未见报告过眶外假瘤的发生与眼眶炎性假瘤有关。治疗通常采用手术摘除。 

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