原发眼眶炎性假瘤

  眼眶炎性假瘤是眼球突出的常见原因,为成年人单侧突眼的第二位[1]或第三位[2],占眼眶疾病活检的5%~20%[3-5]。该病命名混乱,临床表现、影像改变复杂多样,并发症严重,诊断及鉴别诊断困难,治疗棘手,复发率很高。本文就眼眶炎性假瘤的临床方面做一介绍。 

1 命名 
  1905年,Birch-Hirschfeld[6]首先使用了眼眶炎性假瘤一词,来描述一例眶内肿物,临床上误认为是肿瘤,组织学上为炎症。1951年,Reese[7]命名为慢性眼眶肉芽肿。1961年,Easton等[8]使用非特异性眼眶肉芽肿一词。1962年,Hogan等[9]称之为炎性非肿瘤性眼眶假瘤。1979年,Jakobiec等[10]提议叫特发性眼眶炎性假瘤。1980年,Henderson称它淋巴细胞性眼眶炎性假瘤[4],但后来又改为非血管炎性眼眶炎性肿瘤[2]。近年来,多数学者认为用特发性(非特异性)眼眶炎症一词更为合适[5,11-13]。

2 临床特征 

2.1 一般情况
 
  眼眶炎性假瘤可发生在任何种族和年龄组,性别差异不显著。除了肌炎型假瘤外,绝大部分仅累及单侧眼眶[2],常有一个或多个眶内结构受累。症状常常在几天内到几周内加重,也可以隐匿发病数月之久[13,14]。有复发倾向。 

2.2 临床表现 

  根据眶内肿物的部位和大小的不同[14]及病变中纤维含量的差异[15,16],临床上可表现为占位性或浸润性病变,如疼痛、突眼、充血水肿、复视及运动障碍,前部病变可扪及眶缘肿物,后部病变可造成视力减退及眼底改变[17],有时病变向眶外尤其是颅内蔓延,引起相应改变。眼眶假瘤的三种常见表现是孤立性肌炎、炎性肿块(常累及泪腺)和弥漫性眼眶炎症[12]。 

2.3 临床分型 

  根据症状可将眼眶假瘤分为三型[14]:急性(1~7天)、亚急性(1~4周)和慢性(大于1个月)。按病变部位,Rootman将急性眼眶假瘤分为五型[5,14,18]:前部型、弥漫型、后部型、泪腺炎型和肌炎型。 

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