脱髓鞘性病

《一》 多发性硬化：
　　1、病因：多发性硬化（multiple.sclerosis）亦称播散性硬化，，在国外为球后视神经炎最常见的原因，但在我国十分少见。球后视神经由多发性硬化所致者，开始时，视神经隋鞘有斑块性损害，周围有水肿及淋巴细胞浸润，而后出现视神经角质增生，神经组织（轴突）则受害较晚，受害程度也远远轻于髓鞘，但最后常有视神经节细胞及其纤维萎缩，特别是乳头黄斑纤维束更易发生萎缩。
　　2、临床表现：
多发性硬化的特点是累及多处神经，且有神经角质增生形成硬化现象。故称为多发性硬化。多见于23-40岁，性别不限。视神经常首先累及，双眼先后发病，病势急剧，视力突然下降至指数或仅存光感，有球后隐痛及紧束感。大多伴有眼球震颤，亦可发生短时期复视。中央视野15-30度，绝对性中心和旁中心暗点，周边视野正常或轻度向中心缩小。此种视野障碍是可逆性的，大部分病例经过1-2周后，暗点逐渐缩小消失，视力亦随之好转。但反复发作，多次发做后会使视力不能恢复，导致视神经萎缩。
　　3、视神经炎后，经数年才出现其他神经系统病变，如大脑半球，小脑脑干，和脊髓均可累及，出现多发性硬化三联症，眼球震颤，吟诗状语言，意向性震颤，极其他相关症状和体征。

《二》 视神经脊髓炎：
　　视神经脊髓炎也就是Devcc氏综合征。为一种急性或亚急性的视神经和脊髓的横贯性脱髓鞘疾病，此病在我国远比多发性硬化多见。

一、 临床表现：
　　本病好发于青少年，亦可见于任何年龄。性别无明显差异。部分患者起病前有呼吸道或胃肠道感染史。视神经病变主要表现为，球后视神经炎，眼底检查阴性，仅部分病例炎症影响视神经乳头而出现视神经乳头炎改变。双眼同期发病（先后相隔数小时或数天）视力急剧下降，严重者，可达眼前光感或手动，甚至完全失明。瞳孔散大，光反射消失。患者常诉有眶部或球后疼痛。若视力尚能允许视野检查，则可见中央视野有中心或旁中心绝对性暗点，周边视野向中心性缩小。除少数患者在数周至数月视力有所恢复外，大部分均导致视神经萎缩而失明。

二、 脊髓炎一般发生在视神经炎之后5-6天，也有相隔2个月以上者，脊髓炎表现为　　迅速发生横贯性损害，下肢麻木，伴有不同程度截瘫。损害水平以下有光感缺失，括约肌功能障碍，出汗异常与植物神经紊乱。瘫痪开始为迟缓性，以后转为痉挛性。患者脑脊液压力和外观长无改变，有时有以单核细胞为主的细胞数或/和蛋白质增加。
　　病程长短不一，且起伏不定，约半数病例脊髓炎继续向高位发展出现大小便失禁，胸闷影响呼吸中枢或合并呼吸系统，泌尿系统的严重感染，可导致死亡。半数病例会逐渐恢复。

三、 视神经脊髓炎除有视神经炎和脊髓外，无其他中枢神经系统损害，与多发硬化不同。
其他情况：
　　1、 弥慢性轴脑炎：即schilder氏病。好发于婴幼儿，有家族性。其特点为大脑、小脑半球皮质下区域有广泛性脱髓鞘改变，枕叶与颞叶多受损。发病后逐渐加重视力，听力障碍，面部无表情及强直性麻痹。病变部位在外侧膝状体后方，视放射外，瞳孔散大但光反射存在。病儿常在数月内死亡，死前多出现视神经萎缩。
　　2、 急性播散性脑脊髓炎，大多数继发于病毒感染性疾病（如麻疹，天花，水痘，流行性腮腺炎等）或接疫苗之后多见于青少年。病程之初，有头痛，发热，恶心，呕吐及抽搐等，经数日或数周后病变累及中枢神经系统，而出现相关的症状与体征。
上面几种情况，炎症可侵害视神经出现视神经乳头炎，视力下降，视野有中心暗点或偏盲，双眼先后发病。最后均导致视神经萎缩。

四、 治疗：
1、 病因治疗：能找到病因，如细菌感染可用能通过血脑屏障的抗生素。梅毒结核引起者，应用驱梅，抗痨药。有副鼻窦炎及龋齿，扁桃腺等引起者，清楚病灶。
2、 对症疗法、开始使用大剂量肾上腺皮质激素冲击疗法，以后减量
3、 支持疗法，使用维生素B族制剂
4、 五色复明法，同视神经炎