贝赫切特综合征有何临床表现

时间:2006-9-1 1:53:04   文章来源:不详    作者:佚名  

本病多见于25-35岁的青年,发病年龄4-70岁,平均30岁,男女之比为0.77:1。该病全身各系统均可受累,口腔、生殖器、眼、皮肤和关节是多发部位。大多数为慢性起病。全身症状常见发热、乏力、纳差、体重下降及头痛等。过度疲劳、妇女月经前后,气候变化及季节交替均可使病变加重。  
  (1)复发性口腔溃疡  几乎所有的贝赫切特综合征病人有口腔溃疡,而且又是最早出现的症状。病变开始为一圆形红斑,随之出现针尖大小的疱疹或丘疹,1—2天内发展为溃疡,见于舌、口唇、齿龈、颊黏膜、软腭、咽喉部及扁桃体等处,严重者可累及整个胃肠道。溃疡呈米粒或黄豆大小,边缘清楚,深浅不一,底部为黄色,周围可见红晕,伴疼痛,可单发或成批出现,大多在两周左右自行愈合。每年发作至少3次。
  (2)复发性外阴溃疡  发生率为75%,一般在口腔溃疡之后发生。类似口腔溃疡,但较之深大,数目少,愈合慢,复发次数少,可留瘢痕。外阴、阴道、阴囊、阴茎为其好发部位,也可见于龟头、肛周和子宫颈等处。发生于阻道的溃疡常无疼痛,而外阴、阴囊、阴茎处溃疡疼痛非常剧烈,少数伴溃疡出血。
  (3)眼部病变  半数左右病人出现眼部损害,表现为结膜充血、畏光、流泪、异物感、视物摸糊、视力下降、飞蚊症、失明等。眼球各组织均可受累,包括前色素膜炎、视网膜血管炎、视神经病变,还有结膜炎、角膜炎、角膜溃疡、前房积脓、玻璃体混浊及眼底出血等。男性眼受累比女性常见且重。因眼受累造成失明者可达25%。
  (4)皮肤病变  发生率约为96%左右,有结节性红斑、毛囊炎样损害、针刺反应、多形红斑、环状红斑、脓疱疹、大疱性坏死、紫癜及浅表性静脉炎等。以结节性红斑最常见,下肢小腿部位多发,对称性,皇圆形或椭励形红色隆起的皮下结节,质地稍硬,有压痛,1个月内自行缓解。其次为带或不带脓头的毛囊炎,与青春期出现的痤疮相似。针刺反应对本病特异性较强,用20号无菌针头斜刺入前臂5毫米然后退出,24-48小时后观察皮肤反应,大于2毫米红丘疹者为阳性,应进行多部位穿刺判断。
  (5)关节病变 约60%的病人出现,可表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小关节均可受累,以膝和踝关节最为常见,其次可累及腕和肘关节。受累关节可为单发或多发,但多数为多关节受累,呈对称性或非对称性分布,反复发作或自行缓解交替,一般不遗留畸形。关节病变发作时,常伴有发热和结节性红斑样损害。
  (6)神经系统病变、多在病后数年出现,中枢神经受损较周围神经多见。表现为头痛、头晕、意识障碍、精神异常、脑膜刺激征、癫病、下肢肌无力、麻木、感觉障碍等,具有复发倾向。
  (7)消化道损害  消化道任何部位均可受累,以回盲部多见,其次是升结肠、降结肠、胃等处,为多发性溃疡,可有瘘管形成,甚至穿孔。有右下腹痛、恶心、呕吐、腹胀、消化道出血、急腹症等。  
  (8)心血管损害  全身大小血管均可受累,静脉受累较动脉多见。大血管受累时可表现为动、静脉阻塞,动脉瘤及静脉曲张。动脉受累可表现为无脉症,肾动脉狭窄致肾性高血压。心脏的血管炎可影响到心肌、心瓣膜及传导系统,出现心悸、心绞痛、心律失常等相应症状。
   (9)肺部损害  较少见,主要为咯血,多发于男性,可能是肺内小动脉瘤破裂形成支气管瘘或肺梗死所致。
   (10)其他  肾脏受累可出现间歇性蛋白尿、血尿;附睾炎表现为睾丸部疼痛、肿胀,持续1—2周,可反复发作。
 
 

 

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