先天性巨结肠症

时间:2006-8-30 1:07:44   文章来源:不详    作者:佚名  

  [概述]

  先天性巨结肠症确切地讲称为肠管无神经节细胞症,是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达1/5000,男多于女。本病的病因目前尚不清,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。

  [症状体症]

  1.出生后不排胎粪或粪排出延迟; 2.腹胀,呕吐; 3.贫血,消瘦; 4.腹部高度膨大,腹部可见粗大肠型; 5.直肠指检:大量气体及稀便随手指拨出而排出。

  [诊断依据]

  1.出生后不排胎粪或胎粪排出延迟; 2.腹部高度膨大,腹部可见粗大肠型; 3.直肠指检:大量气体及稀便随手指拨出而排出; 4.钡剂灌肠示:狭窄肠管及扩张肠管,交界处呈“鸟嘴形”; 5.直肠活体组织检查经病理证实无神经节细胞存在。

  [治疗原则]

  1.保守治疗:适用于超短形先天性巨结肠病儿,新生儿。先用保守治疗,待6个月后,再行根治手术; 2.结肠造娄:新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术,均适用结肠造娄术; 3.根治手术:适用于所有巨结肠病儿。

  [疗效评价]

  1.治愈:症状消失,排便正常或偶有污便。 2.好转:症状消失,排便基本正常,常有便失禁。 3.未愈:症状仍在,或排便完全失禁。

  [专家提示]

  先天性巨结肠症是先天性肠道畸形,经保守治疗或中药治疗一般效果很差。 本病的手术治疗方法很多,治疗效果各家报告不一,并发症多,故患有先天性巨结肠病儿,应到条件较好,找治疗经验好的大夫诊治。

 

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