新生儿硬肿症(综合)

时间:2006-9-2 0:07:40   文章来源:不详    作者:佚名  

新闻简介:

            新生儿硬肿症(sclerema neonatorum)系指新生儿期由多种原因引起的皮肤和皮下脂肪变硬,伴有水肿、低体温的临床综合征。单纯由寒冷引起者又称新生儿寒冷损伤综合症,重症多合并多器官功能损害。

          临床表现

          本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿,特别是早产儿。临床表现包括三大主征,即体温不升、皮肤硬肿和多系统功能损害。

          (一)体温不升:体温过低是主要表现,全身或肢端凉、体温常在摄氏35度以下,严重者可在30度以下。体温过低分产热良好与产热衰竭两种不同的情况,有助于判断病情。产热良好者腋温>肛温,腋温减肛温差为正值(在0-0.9度之间),大多病程短,硬肿面积小,属于轻型。产热衰竭者,腋温<肛温,腋温减肛温差为负值,多为病程长,硬肿面积大,伴有多脏器功能衰竭,属于重型。

          (二)皮肤硬肿:包括皮脂硬化和水肿两种情况。皮肤变硬,皮肤紧贴皮下组织不能提起。严重时肢体僵硬,不能活动,触之如硬橡皮样。皮肤呈暗红色或苍黄色,可伴水肿,指压呈凹陷性。硬肿常为对称性,累及部位依次为下肢、臀、面颊、上肢、背、腹、胸等,而眼睑、手心、足底、阴囊和阴茎背部等处因皮下脂肪很少或缺乏,故不发硬。

          (三)器官功能损害:轻者,器官功能低下。表现为不吃、不哭、反应低下、心率慢或心电图及血生化异常;重者多器官功能衰竭,可发生休克、心力衰竭、DIC、肾功衰竭及肺出血等。

          1.循环衰竭  重症体温过低患儿,特别是体温<  30℃或硬肿加重时,常伴有明显微循环障碍,如面色苍白,发绀、四肢凉、皮肤呈花纹状、毛细血管充盈时间延长、心率先快后慢、心音低钝及心律不齐。重症出现心衰、心肌损害及心源性休克。

          2.急性肾功能衰竭  本症加重时多伴有尿少、甚至无尿等急性肾功能损害表现,严重者发生肾功能衰竭。

          3.肺出血是重症病例极期表现  ⑴呼吸困难和紫绀突然加重、给氧后症状不缓解;⑵肺内湿罗音迅速增加;⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体;⑷血气显示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重临床症象和主要死因,如不及时急救可在短时间内死亡。

          4.DIC常见皮肤粘膜自发性出血,或注射针孔渗血不止,可伴休克和溶血表现等。

          (四)其它  可致高胆红素血症并促成胆红素脑病;代谢紊乱如低血糖、低血钙及代谢性酸中毒等。

          治疗

          治疗原则应包括正确复温、合理供应热卡、早期预防和纠正脏器功能衰竭和积极消除病因。

          (一)复温:

          1.复温方法:

          ⑴轻-中度患儿,体温>30℃产热良好(腋-肛温差为正值),立即放入适中环境温度,减少失热,升高体温。可将患儿置入预热至30℃的暖箱内,箱温在30-34℃范围,在6-12小时内恢复正常体温。农村、机层单位可因地制宜用热水袋、热炕、电热毯包裹或贴身取暖复温等方法。

          ⑵重症患儿,体温<30℃或产热衰竭(腋-肛温差为负值),先以高于患儿体温1-2℃的暖箱开始复温,每小时提高箱温0.5-1℃(不>34℃),于12-24小时内恢复正常体温。亦可酌情采用远红外线辐射台或恒温水浴法复温。

          2.复温时的监护:包括血压、心率、呼吸等,定时检测肛温、腋温、腹壁皮肤温度及环境温度(室温和暖箱温度)。以肛温为体温平衡指标;腋-肛温差为产热指标;皮肤-环境温差为散热指标。准确记录摄入或输入热量、液量及尿量。

          (二)热量及液体供给:

          补足热量及液体才能保证复温成功并维持正常体温。热量开始每日210KJ/kg (50KJ/kg),并迅速增至418-502KJ/kg(100-120KCcl/kg)。早产儿或伴产热衰竭患者可再适当增加,在低温时因糖耐量低下,代谢抑制,须严格控制葡萄糖输入速度,宜维持在6-8mg/min,以防止血糖过高,但有低血糖时可提高输入糖量。复温后糖耐量恢复应适当增加输入糖量至8-10mg/kg/min。如热量不足也可根据需要,添加静脉滴注脂肪乳剂。每日液体入量可按1ml/Kcal给予,重症伴有尿少,无尿或明显心肾功能损害者,应严格限制输液速度和液量。

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