博康生殖医学医院供图:儿童生殖器发育异常图例

　　外阴（Vulva）包括大阴唇、小阴唇、 阴蒂、前庭与处女膜、阴阜与尿道。

　　【先天性女阴畸形】

　　很少见，它常与女性两性畸形、女性尿道下裂与泄殖腔分离不全并存。先天性无女阴患者可以有内生殖器，如果妇女早孕时期（12周左右），接受孕激制剂类药物，可出现女阴融合异常。

　　【无孔处女膜】 为最常见的女阴发育缺陷，多数患者在青春期无月经来潮，但每月有周期性腹痛而就医始被发现。妇科检查时可见阴道口被一层膜样组织覆盖，并为阴道内积聚的经血所鼓张，呈紫蓝色。肛诊时可扪到积血而扩大的阴道，称阴道积血（he m-atocolpos）。迟发现者，可使子宫腔积血，继而输卵管积血（ hematosalpinx）。妇科检查时可扪到胀大的子宫或／及双侧附件肿块。

　　治疗：如果在婴儿期或幼儿期即发现无阴道开口，为了明确诊断，最好等待解剖结构发育完善后再进行检查，区别是单纯处女膜无孔，抑或部分或完全无阴道畸形。如果在月经开始后出现这样或那样症状，发现处女膜无孔者，只要切开处女膜，使经血外流，治疗不宜太晚，以免造成宫腔积血，甚至输卵管积血。当阴道有积血时，手术比较简便，只须在处女膜作“＋”形切开即可。如果在发育前作手术，可考虑以下作法：用一手指置于肛门中，尿道中插入一金属导管进入膀胱以作指标，可经处女膜注入显影剂分辨尿道、阴道与直肠。然后在处女膜上做切口，正确地通向阴道。因为阴道的前后壁平素是闭合的，手术时务必认清解剖关系。过早切开处女膜，尿液容易积在处女膜后，常反复发生外阴、阴道与泌尿道的感染。

　　【处女膜强直】 可使性生活发生困难，轻度强直者可作机械扩张术，逐步扩大阴道口，使强直的处女膜松弛。少数人处女膜组织坚韧，扩张困难，需要在麻醉下作处女膜切开术，割断强硬组织，这种手术宜在发育成熟后进行。

　　【阴蒂增大】 最常见的阴蒂增大者同时伴有两性畸形，如肾上腺皮质增生或肿瘤，卵巢男性细胞瘤，卵巢内细胞肿瘤都能分泌过多的雄激素而导致阴蒂肥大；性腺发育不全者也偶有阴蒂增大的表现。处理时应先找出病因，对症治疗。

　　【小阴唇增大】 可能属于先天性生理现象，也可能是经常摩擦而使组织增生。

　　【泌尿道系统缺陷】 因为早期胚胎发育时苗勒氏管与午非氏管的关系非常密切，在分化发育成熟过程中，女性生殖道异常时常伴有泌尿道发育异常，如尿道开口移位、肾脏缺如或异常、双输尿管等。所以应同时作静脉肾盂造影、膀胱镜检查等泌尿道方面的检验，以利手术方案的制订。