为一全身性的自体免疫性疾病,血清出现多种自身抗体,有明显的免疫功能紊乱。本病以年青女性多见,男女之比为1:7-10,我国患病串高于西方国家。
[临床表现]
系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现无固定模式,病程迁延,反复发作,缓解期因人而异,起病可呈爆发性、急性或隐匿性,可单一器官受累也可多个器官同时出现,老年发病则病情较轻,反之则重。全身症状有乏力、发热、体重下降,诱发因素包括阳光照射、妊娠、分娩、药 物、手术等。
1.皮肤与黏膜:80%患者有皮肤损害,典型者在双面颊和鼻粱部位呈蝶形红斑,亦可见多形红斑、盘状红斑、网状青斑等,活动期患者可有脱发、口腔溃疡,部分病人;有雷诺现象。
2.关节与肌肉:80%患者有关节受累,主要表现为关节痛,50%有肌痛。受累关节常为近端指间关节,腕、足部、膝、踝等关节,呈对称性分布,肘及髂关节较少受累,不伴有骨质侵蚀、软骨破坏的关节畸形。有5%—8%的病人因长期服用激素而引发股骨头、肱骨头无菌性坏死。
3.浆膜:1/3患者有单侧或双侧胸膜炎,30%患者有心包炎,少数有腹膜炎,浆膜炎,可伴少量或中等量渗出液,偶有血性渗出液。
4.肾:约半数患者有临床狼疮性肾炎。表现可分为:轻型肾炎;肾病综合征;慢性肾炎;尿毒症;急性肾炎;远端肾小管中毒。
5.心:约10%累及心肌,常因合并肾性高血压及肾功能不全而发生心力衰竭。
6.肺:10%有急性狼疮性肺炎,胸片示双侧弥散性肺泡漫润性病灶。慢性者主要表现为肺间质纤维化。
7.消化道:少数可发生各种急腹症。
8.神经系统:约20%患者有神经系统损害,以精神障碍、癫痫发作、偏瘫及蛛网膜下腔出血多见。严重头痛可以是SIX的首发症状。
9.血液系统:可发生自身免疫性溶血性贫血,严重血小板减少性紫斑,最常见的血液异常是正常色素细胞性贫血。
10,其他:淋巴结肿大,病理活检显示坏死性淋巴结炎病变。
[诊断]
1.面颊部红斑。
2.盘状性红斑。
3.光敏性红斑。
4.口腔溃疡。
5.非侵蚀性关节炎。
6.浆膜炎:胸膜炎;心包炎。
7.肾炎:尿蛋白,0.5/日;细胞管型。
8.神经系统异常:癫痫发作或精神异常。
9.血液学异常:溶血性贫血,或白细胞减少(《x109/L),或淋巴细胞减少(《1.5x109/L),或血小板减少(100X109L)。
10,免疫学异常:Ix细胞阳性,或抗ds-DNA抗体阳性,或抗甲抗体阳性,或梅毒血清试验假阳性。
11.荧光ANA阳性。
以上11项标准中必须符合4项或4项以上指标才能诊断SLE。
[治疗]
1.西医药治疗
一般原则包括急性期病人宜卧床休息为主,病情稳定者适当活动,注意劳逸结合,积极治疗感染,避光以及积极治疗并发症等。
(1)早期轻型StE患者或非典型SLE可用中药或非激素类抗炎剂治疗。
(2),肾上腺皮激素治疗。
①典型SLE伴狼疮性肾炎者:强的松或强的松龙为首选药物,目前推荐小剂量长疗程方案,强的松《20mg/日,清晨顿服,出现疗效后,逐渐减量,每2-4周2.5—5mg日,直至5-lOmg/日,长期维持。对伴有活动性较重狼疮肾炎者,需同时用环磷酰胺(CTX)治疗。
②重型SLE患者:指急性爆发性狼疮、急性中枢神经系统狼疮、狼疮肾炎近期内肾功能恶化(血
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