对系统性硬皮病钓治疗,目前尚无特效药物,早期诊断和早期治疗,对阻止疾病的进展,可以获得良好效果。坚持长期、系统的治疗,预后还是比较好的。
目前的治疗主要是针对硬皮病免疫系统异常;成纤维细胞功能调节障碍而随之发生的胶原合成增加;血管系统的改变三个环节而进行的对症治疗。
病人对该病应该有一个正确的认识,树立战胜疾病的信心,看到系统性硬皮病并非是不治之症,本病的自然病程和预后与每个病人的具体发病,以及累及的脏器有关,正确合理的治疗可改善预后。局限型硬皮病病人的内脏损害发生晚,病情轻,预后较好。弥漫型硬皮病病人内脏损害发生早,往往累及重要脏器如心、肺、肾等,病情进展快,继发肺部感染、心功能衰竭、肾功能衰竭是最常见的死亡原因。由于新药的不断出现,凡是长期、合理治疗的病人,病情控制都较理想;预后均较好。
除合理用药外;系统性硬皮病病人在日常生活中应注意:
①因病人有明显的雷诺现象,应避免精神紧张和过度疲劳,注意劳逸结合;注意保暖,避免寒冷刺激。
②增加营养,进高蛋白、高能量饮食;食管是常见的受累部位,病人进食时要细嚼慢咽,忌用冷饮冷食,避免辛辣过烫的食物,应少食多餐,以细软易消化的食物为宜,进食后不要立即平卧,以免食物返流。
③不要饮酒,禁忌吸烟,避免使用麦角碱和肾上腺素等药物,避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素。
④控制感染,处理慢性病灶,应经常使用凡士林、抗生素软膏、尿素脂等避免或减轻皮肤干燥硬化及指(趾)溃疡。
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