进行性系统性硬化症
本病又称硬皮病,是一种以胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,以皮肤病变为突出表现,可累及全身多个系统,本病主要见于成年人,女性约4倍于男性。中医称本病为“皮痹”。
[临床表现]
l.起病隐匿,先有对称性手指肿胀,僵硬或雷诺氏现象(受凉、情绪激动时,手指皮肤先变白,继而发紫,后转为潮红伴烧灼、刺痛感,然后恢复正常。
2.手、足、颜面部的皮肤出现非可凹性水肿、皮肤苍白光亮紧张,以后皮肤变硬,增厚,有蜡样光泽,如皮革状,面部呈面具脸。后期皮肤萎缩变薄,并因皮下肌肉萎缩而紧贴于骨骼。
3.随着病情发展,皮肤病变范围逐渐扩大,重者累及全身皮肤。病变波及肌肉、关节、内脏时,会出现肌无力、萎缩、关节红肿疼痛、吞咽困难、肺间质纤维化、左心衰竭、蛋白尿等表现。
[诊断]
根据典型的皮肤表现即可确诊,症状不典型时,进行以下检查对诊断本病有参考价值。
1.血类风湿因子阳性、抗核抗体阳性、血沉加快、抗Scl—70抗体阳性。
2.x线胸片示:以肺底网格、斑点状阴影或呈蜂窝状。
[治疗]
1.西医药治疗
(1)强的松:初始每日30mg,顿服,逐渐减至5-10mg作为维持量。
(2)肠溶阿司匹林:80mg,每日顿服。
(3)心痛定:适于有雷诺氏现象者,每次10mg,每日3次口服。
2.中医药治疗
(1)寒凝脉络:皮肤遇寒变白变紫或皮硬色暗,四肢逆冷,身痛恶寒,腰酸便溏,舌胖色淡,苔薄白,脉弦紧。
治法:温经散寒通络。
方药:桂枝、桑枝、麻黄、制附片、威灵仙、当归、红花、羌活各10克,炙黄芪20克,细辛3克,生姜3片,大枣5枚。
(2)寒凝血淤:皮肤厚硬如革,颜色暗褐,面容呆滞,肢体沉重,头重胸闷,舌暗或有淤斑。苔白,脉细涩。
治法:散寒活血通络。
方药:桂枝、川芎、当归、红花、穿山甲、白僵蚕、乌稍蛇、丹参、赤芍各10克,细辛3克,制附片6克,鸡血藤30克。 (3)气血两虚:皮硬变薄、色暗、神疲乏力、心悸气短、肢体麻木
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