1。舍格伦综合征的诊断和鉴别诊断　　

舍格伦综合征被认为是一种较常见的自身免疫性疾病。好发于中老年女性，除了口干、眼干症状外，还可有其它各系统的表现。由于发病机制尚未明确，临床表现较复杂。各国诊断标准不一致。舍格伦综合征的诊断依据主要是三个方面：临床表现；免疫学检查；病理学检查(唇腺活检)。　　

舍格伦综合征临床表现的复杂性给诊断带来一定的困难，特别是腮腺的表现，易与其它疾病相混淆，临床上因注意鉴别。对于炎症型的患者，应与慢性腮腺炎、病毒感染相鉴别。对于肥大型，特别是单一表现于腮腺的患者，应与腮腺良性肥大相鉴别。而类肿瘤型表现主要与腮腺肿瘤鉴别，特别是腮腺区良性肿瘤，如混合瘤、腺淋巴瘤。鉴别要点是要有局部结合全身的观念，局部可进一步行腮腺造影、唇腺活检、B超等检查，询问相关病史，如有无口干、类风湿性关节炎病史，实验室检查免疫功能，特别是自身抗体如抗SS-A、抗SS-B抗体、类风湿因子(RF)等，以尽早确诊，正确治疗，控制疾病发展。

2。舍格伦综合征与口干的关系　　

口干是舍格伦综合征的主要表现之一，但口干又是一个较复杂的症状，资料显示：口干的主客观表现之间往往不一致；口干与唾液腺功能之间存在差异，特别是口干与淋巴细胞浸润程序不一致。资料显示，舍格伦综合征腮腺不同表现之间口干状况也存在差异。因此，目前较难准确判断口干程度、以及与疾病的关系。　　能引起口腔干燥的原因有多种，如药物性(治疗精神病药物、抗副交感药、抗高血压药)、放疗后(头颈部肿瘤)、其它全身疾病(糖尿病)、精神因素、舍格伦综合征。并不是每一个舍格伦综合征患者都出现口干症状。大约有80%的舍格伦综合征患者有涎液分泌下降，即口干燥症(Xerostomia)。　　

涎液是由导管上皮细胞分泌的水、电解质、酶和腺泡分泌的粘液组成。发病早期，因为导管周围灶性淋巴细胞浸润，水分可能减少。舌表面呈绛红色，并有深的沟纹，味觉可能受到影响。长期口干可引起舍格伦综合征患者有口咽痛，咀嚼进食困难。唾液腺分泌下降导致痰液中酶的抗菌作用丧失。因此常伴有牙龈炎、口角炎和猛性龋。　　唾液腺分泌下降的机理尚未明了，原先认为可能是长期的炎症所致，而现在认为是不确切的。腺泡萎缩、导管增生、扩张可能与人的年龄变化更相关，而不是某疾病的特有过程。尤其是舍格伦综合征，唾液腺活检中上皮细胞破坏的程序与观察到的涎液流量下降并不相关。非刺激状态下流量的减少，通过药物匹鲁卡品的刺激能使流量增加。
 
3。舍格伦综合征的恶变　　

舍格伦综合征的上皮成份和淋巴成份均可发生恶变，淋巴成份恶变形成淋巴瘤。本给患者有二例发生恶变，这提醒我们舍格伦综合征虽大多为良性过程，但少量患者会发生恶变，临床应引起重视。　　

早在1963年Bunimh和Talal报道：舍格伦综合征可发展为非何杰金氏淋巴瘤(NHL)，并提出慢性抗原刺激可引发恶性变。以后有许多相关的报道，资料显示：每1000名舍格伦综合征患者中每年有6.4例可能转变为淋巴瘤。原发性舍格伦综合征更易发生淋巴瘤。伴有腮腺肿胀的舍格伦综合征患者容易发展为淋巴瘤。　　

舍格伦综合征从良性转变为恶性的过程大致可分为三个阶段，第一阶段，自身免疫外分泌病，淋巴细胞浸润主要局限于外分泌腺，如唾液腺和泪腺，产生口、眼干燥症；第二阶段，淋巴浸润继续发展，扩散至腺体外的脏器，如肾、肺间质等，其性质尚属良性，有人把这种表现称为假性淋巴瘤(pseudoly-mphoma)；第三阶段，淋巴细胞出现恶性病变，演化成淋巴瘤，多为一种分化高质不良的B细胞增生。　　

免疫学研究显示：舍格伦综合征表现为良性、反应性淋巴细胞浸润，主要包含多克隆B和T淋巴细胞、以及少量其它单核细胞，而恶性淋巴细胞浸润则表现为单克隆增殖。多克隆浸润发展为B细胞单克隆化、甚至恶性变，期间有一个较长的过程。　　

持续的腮腺肿胀或肿块出现是恶性变的重要临床信号，活检是最好的确诊方法，最常用的是小唾液腺活检或细针穿吸细胞学检查。需要指出的是，虽然小唾液腺活检目前运用最广泛、最简单。但对于一些腮腺持续肿胀或肿块明显增大的患者，应行腮腺或肿块切除活检术，及时明确诊断。本组资料表明，对于一些腮腺类肿瘤型的舍格伦综合征患者，临床若疗效不明显，可考虑手术治疗。这一方面能明确诊断、防止恶变；另一方面能减少自身抗原、缓解病情。