幼年类风湿关节炎临床表现复杂,除关节症状外,尚可累及多个脏器,按起病形式及最初6个月内的临床特点,可分为3大类型。
(1)全身型(又称斯蒂尔病) 约占幼年类风湿关节炎的 20%。可发生于儿童期任何年龄,5岁以前略多见,无明显性别差异。起病急骤,以发热、皮疹、关节痛或关节炎伴肝脾肿大、淋巴结肿大为其特征,部分患儿可有胸膜炎、心包炎、神经系统病变。发热常为高热,体温每日波动于36—41度之间,骤升骤降,高热时可伴寒战、乏力、食欲减退。热退后患儿嘻戏如常。发热可持续数周至数月,自然缓解后常复发。皮疹常伴发热出现,随体温下降而隐退。皮疹呈现多形性,为麻疹样或荨麻疹样,可散在或融合成片,可见于身体任何部位,但以胸部和四肢近端为多见。80%以上患儿有关节痛和关节炎,发病关节多少不一,常在发热时加剧,热退后减轻或缓解。关节肿痛可以游走,以膝关节最早和最易受累。关节症状既可首发,也可在发热数周乃至数年后才出现。半数以上有不同程度的肌肉酸痛,可为全身性,或以腓肠肌(小腿肚)为主。实验室检查可有血沉、C反应蛋白、白细胞增高、类风湿因子阳性率低。
(2)多关节炎型 约占幼年类风湿关节炎的40%。特点为慢性对称性关节炎,受累关节达5个或5个以上,女孩发病多于男孩。多见于年长儿童,致残性高。先累及肘、腕、膝、踝大关节,逐渐累及小关节,以指间关节、掌指关节和跖趾关节最明显,表现为关节肿痛、活动受限伴晨僵。全身症状轻,常有乏力、厌食、低热、体重下降等。约10%的患儿类风湿因子阳性。
(3)少关节炎型 约占幼年类风湿关节炎的40%。受累关节为4个或4个以下。膝、踝或肘等大关节为多发部位,常为非对称性。又可分为两型,1型:多于6岁以前发病,女孩多见。虽有反复发作的慢性关节炎,但不严重,较少发生关节畸形和功能障碍。约20%的患儿可发展成多关节炎。20%—30%的患儿在起病10年内发生慢性虹膜睫状体炎,是引起失明的重要原因。Ⅱ型:男孩多见,好发于8岁以后。关节病变常限于下肢大关节,如膝、踝、髋关节。患儿常有足跟疼痛及跟腱炎。部分患儿出现急性自限性虹膜睫状体炎,但很少造成视力障碍。一些患儿16岁以后出现强直性脊柱炎。约75%患儿HLA—B27(人类白细胞抗原B27)阳性,而类风湿因子阴性。