主动脉夹层动脉瘤（ADA）是并不少见的死亡率非常高的主动脉病变，是循环血液渗入主动脉壁形成的血肿。病理过程为主动脉内膜撕裂、管壁剥离及血肿沿主动脉管壁内蔓延。ADA的自然发展过程十分凶险，患者发病24小时内的死亡率高达25％，一年内死亡率达到90％。3／4患者的死因是剥离的夹层破入心包，形成心包填塞或大出血。ADA的病因为动脉硬化、高血压、马凡氏综合征、主动脉狭窄、巨细胞主动脉炎、梅毒、创伤和妊娠等，其病理基础都是主动脉中层或弹力纤维层和平滑肌层的病变。
ADA临床表现的突出特点为突然发生的剧烈胸腹部疼痛，呈撕裂切割样，使用止痛剂不能使疼痛缓解。病人发病后迅速出现休克，但血压下降可不明显。当剥离侵入主动脉弓和头部、上肢血管时，患者可有颈与下颈部疼痛，甚至表现为牙痛。主动脉内膜剥离使头颈部血管受压迫时，患者会出现头晕、晕厥以及神志丧失和语言、运动障碍。升主动脉的夹层逆向剥离可影响冠状动脉血流，导致心肌供血不足。夹层动脉瘤扩大压迫喉返神经和颈星状神经节时可出现声音嘶哑，降主动脉的夹层动脉瘤可压迫气管、支气管而导致呼吸困难，压迫食管则出现吞咽困难。急性剥离影响腹腔动脉、肾动脉时可出现腹痛、血尿等表现。诊断ADA时需要与急性心肌梗死、肺栓塞和急腹症等鉴别。影像学检查对ADA的确诊意义重大，遇到疑似病人时应及时作X线胸片、B超及CT或MRI检查，以确定内膜撕裂及撕裂部位。
ADA是需要内科和外科医生共同参与诊治抢救的危重病症。患者一经确诊，应立即送入监护病房抢救，及时采取有效的止痛和降压治疗。将收缩压控制在100～120mmHg、平均动脉压控制在60～70mmHg是内科治疗的重点，目的是减轻血压波动对主动脉管壁的冲击，控制导致病情加重和死亡的内膜进行性剥离。有条件和病情允许的患者，应及早考虑手术治疗。
