太田痣和伊藤痣(Naevus of Ota and Ito)
太田痣又称上腭部褐青色痣,1938年日本太田正雄首先报道,是波及巩膜及受三叉神经支配的面部皮肤的蓝褐色斑状损害。
[病因及发病机理]
太田痣可能是常染色体显性遗传,国内李长海报导一家三代人两代人患太田痣,三代人眼巩膜、 结膜有色素斑。林无珠报道50例太田痣,2例有家族史,50例均出生后20岁以内发病,符合先天性疾病。但亦有学乾持不同意见。太田痣皮损多分布在三叉神经第一、二支区域,伊藤痣分布在后锁骨上神经及臂外侧神经支配区域,按神经分布的特点提示黑素细胞可能来源于局部的神经组织。
[临床表现]
太田痣和伊藤痣好发于有色人种, 如东方人及黑人,日本的患病率为0.3%~1.0%,65%的患者出生时即有,其余多在10~20岁之间出现,偶有晚发或妊娠时发生。我国武汉地区体检4278人,太田痣7例,患病率为0.16%,4例出生即有,占57.1%。女性多见。皮损为淡青色、灰蓝色、褐青色至蓝黑色或褐黄色的斑片或斑点,斑片中央色深,边缘渐变淡,偶尔色素斑的某些区域可隆起甚至发生粟粒到绿豆大小的小结节。斑点呈群集状分布,疏密不一,或中央为斑片,边缘为斑点。皮损的颜色因日晒、劳累、月经期、妊娠而加重。有的青春期变深扩大。本病最常见的受累部位为眶周、颞、前额、颧部和鼻翼,即相当于三叉神经第、二支分布的区域;单侧分布,偶为双侧性(约10%左右),约2/3的患者同侧巩膜出现蓝染,结膜、角膜、 虹膜、眼底、视神经乳头、视神经、眼球后脂肪及眶周骨膜也可累及。沈丽玉100例分析,眼球有色素斑占44%。林元珠50例分析,同时有皮肤病变及眼部病变者37例,占74%。皮损广泛者亦可累及头皮、耳颈、躯干、上下肢等部。口腔和鼻咽部粘膜亦可受累。
Tanino提出如下分型:
1.轻型
(1)轻眼眶型:淡褐色斑,仅限于上下眼睑
(2)轻颧骨型:淡褐色斑,仅限于颧骨部
2.中型 深蓝色至紫褐色,分布于眼睑、颧骨及鼻根部
3.重型 深蓝色至褐色,分布于三叉神经的第一、二支支配区
4.双侧型 约占5%
此外,日本的谷野还提出如下分类:
1.轻型(又分眼窝型、颧骨型、前额型、鼻翼型)。
2.中等型
3.重型
两侧性分布的分为:对称型(又分中央型、边缘型)、非对称型。
根据颜色分为:褐色型、青色型。
根据组织学特点分为:浅在型(色素细胞位于真皮浅层,临床多呈褐色) 、深在型(色素细胞位于真皮深层,多呈青紫色)、弥漫型(色素细胞位于真皮全层,多呈紫青色),根据年龄分为:早发型(出生后数年内)、迟发型(青春期以后)。
太田痣可合并持久性蒙古斑,并发伊藤痣、蓝痣和血管瘤,亦有报道前房角因色素增生受阻而导致青光眼,合并神经耳聋、眼球后退综合征,同侧先天性白内障和上肢萎缩。太田痣终生不消退,无自觉症状。恶变的机会极少,文献上曾报道本病合并有虹膜、脉络膜恶性黑素瘤、恶性蓝痣。
伊藤痣属太田痣的范畴,除分布部位不同外,两者的临床表现及病理变化完全相同,主要分布于一侧的肩、颈侧、锁骨上区等后锁骨上及臂外侧神经所支配的区域,有些病例可伴发同侧或双侧太田痣。
[诊断及鉴别诊断]
根据色素的颜色、分布及累及眼等特点,可以作出诊断。需与蒙古斑、蓝痣等鉴别。蒙古斑出生即有,能自然消退。且不波及到眼和粘膜。组织象中真皮内黑素细胞数量较少,位置较深。蓝痣为蓝黑色的丘疹或小结节,好发于手足背及面部、臀部,组织象中黑色素细胞聚集成团。
[治疗]
太田痣因发生于面部影响美容,很多学者试用了许多方法治疗,概括有以下几种:表面干冰压迫法、皮内干冰压迫法、皮肤磨削手术与干冰压迫、植皮术、皮肤剥脱法、液氮冷冻、化装疗法等。前三种疗法在日本应用较多;此外液氮冷冻法国内治疗报告较多,收到不同的疗效。上海长海医院皮肤科采用皮肤磨削术加液氮 冷冻疗法,效果较好。
上述方法治疗后都可能有色素沉着, 色素脱失、瘢痕、瘢痕增生等后遗症。调Q装置的红宝石激光波长694nm,脉冲宽40ns,光斑直径5mm,能量密度6~10J/cm,每次治疗间隔1~6个月(多为2~3个月) 治疗交数2~7次(多为4次)亚洲人一般为7.5~8.5J/cm,白为人8.5~10J/cm,治疗中患者及操作者需要保护眼睛,术后创面敷以抗菌素软膏,4~6天炎症消退。作用机理是激光作用于黑素细胞,导致黑素体破裂及I、Ⅱ期黑素体形成阶段功能低下,破裂的黑素体被吞噬细胞吞噬。脉冲激光治疗具有无瘢痕、无色素脱失,技术操作简便的优点。日本报道用调Q-开关红宝石激光治疗114例太田母痣,有效率为100%。激光波长755nm的Q开关绿宝石激光治疗太田痣,国内刚起步,疗效亦很好,但费用甚贵。
中药亦有一定疗效,国内胡建华报道用“消青饮”治疗太田痣50例,痊愈10例,显效34例,有效6例,总效率88%。杭州三院许爱娥认为,太田痣是由于先天肾气不足,引起气血失调、气血瘀滞所致,用补肾气活血则拟成“消青饮”,主要药物:生芪、当归、川芎、白芍、熟地、 桃仁、红花等。3个月为一疗程,一般3~4疗程,同时服用维生素E及C。作者总结初生即有消退较慢,发病较晚者消退较快。年龄越轻,消退越快;年龄越大,消退越慢。
“青面兽”,一方面他武艺高强,另一方面,在他颜面左侧上下眼睑、颧部有一巴掌大小的褐色色素沉着斑,故名为青面兽。西医学称此病为上腭褐青色斑痣,1938年日本人太田首次报道本病,又名太田痣,