巨型色素痣均以外科手术治疗为主，目前多由整形外科或美容整形外科治疗。由于面积巨大，给治疗增添许多困难，若涉及多个器官，如眼、鼻、睑等处，具有特殊组织结构的重建问题，其治疗难度较大。同时，这类患者常在学龄前由家长带来求治，患者年幼又给治疗增添难度，必须作充分的术前准备，制订周密的手术方案，才能既完全、彻底切除病变组织，又能很好地修复切除后的创面，特别是要对如耳、、鼻睑的组织结构进行重建等。对于头发区内或眉部可以保留适宜的发际及设计恰当对称的眉形予以保留即可。若用植皮法修复创面，供皮区及植皮区均应妥当处理方能保证供皮面良好愈合，植皮区全部成功，对植皮创面的包扎与换药均应引起重视。