概述:真性红细胞增多症是种克隆性干细胞疾病以全血容量增多血粘度增高及脾肿大为主要表现多见于老年人
病因:病因及发病机制不明
症状:
⑴ 病史提问：注意起病缓急是否有血栓形成及出血病史是否伴有神经系统症状是否有长期高原居住史有无心肺疾病及肿瘤病史
⑵ 临床症状：头昏头疼耳鸣乏力健忘皮肤瘙痒及肢体麻木可有复视视力模糊多汗足痛及体重减轻如有血栓形成可出现相应症状
体检发现
面部手足结膜充血或轻度紫绀呈醉酒状；％病人有血压升高及肝脏肿大；％以上有脾肿大；偶有骨骼压痛皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑
辅助检查
血象：血红蛋白≥g/L（男）≥g/L（女）；红细胞计数≥.×/L（男）≥.×/L（女）白细胞计数>.×/L（无发热及感染）血小板计数>×/L
骨髓象：增生明显活跃粒红及巨核细胞系均增生以红系增生显著
红细胞容量增加：Cr标记红细胞法：男>ml/kg女>ml/kg
红细胞压积增高：男性≥％女性≥％
中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>（无发热及感染）
动脉血氧饱和度正常（≥％）血清维生素B增高（>pmol/L）
检查:
血象：血红蛋白≥g/L（男）≥g/L（女）；红细胞计数≥.×/L（男）≥.×/L（女）白细胞计数>.×/L（无发热及感染）血小板计数>×/L
骨髓象：增生明显活跃粒红及巨核细胞系均增生以红系增生显著
红细胞容量增加：Cr标记红细胞法：男>ml/kg女>ml/kg
红细胞压积增高：男性≥％女性≥％
中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>（无发热及感染）
动脉血氧饱和度正常（≥％）血清维生素B增高（>pmol/L）
并发症:
常见的并发症有血管栓塞高血压肝硬化及呼吸道感染
治疗:
. 静脉放血：开始每隔～d放血～ml/次红细胞压积降至％后根据情况每年放血～次维持红细胞压积在％以下
. 化疗：羟基脲.～.g/d口服；无羟基尿时可用马利兰或瘤可宁～mg/d口服；红细胞压积降至％时减量维持或停药尖杉酯碱～mg/d静脉滴注连用d为疗程
. 同位素P：～mCi静脉注射；或～mCi口服次/周用两次间隔月后可重复剂量酌情减少适用于岁以上老年患者
. 干扰素：MU/d肌注红细胞压积降至％以下后改为～次/周维持治疗疗程>月
对症治疗：
①继发性痛风性关节炎：服别嘌呤醇消炎痛治疗
②瘙痒：赛庚啶mg次/d口服；或息斯敏mg次/d口服；或西米替丁mg次/d口服
③对伴有肢端或脑缺血表现者可短期应用抗血小板聚集药物：阿斯匹林潘生丁
鉴别诊断:
应与高原性红细胞增多症严重心肺疾病异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤肝癌肾癌等）囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别
其它:
本病属于骨髓增殖性疾病目前尚未有明确的预防措施
